Transplantace jater jako potenciální kurativní metoda těžké hemofilie A: popis případu a literární přehled

POLÁK, Pavel, Petr SMEJKAL, Gabriela ROMANOVÁ, Jiřina ZAVŘELOVÁ, Radomíra HRDLIČKOVÁ, Šárka BLAHUTOVÁ, Libuše HUSOVÁ, Marta ZVAROVÁ and Miroslav PENKA. Transplantace jater jako potenciální kurativní metoda těžké hemofilie A: popis případu a literární přehled (Liver transplantation as potential curative method in severe hemophilia A: case report and literature review). Vnitřní lékařství. Olomouc: Solen, 2020, vol. 66, No 5, p. "e43"-"e47", 5 pp. ISSN 0042-773X.

Basic information

• Original name: Transplantace jater jako potenciální kurativní metoda těžké hemofilie A: popis případu a literární přehled
• Name in Czech: Transplantace jater jako potenciální kurativní metoda těžké hemofilie A: popis případu a literární přehled
• Name (in English): Liver transplantation as potential curative method in severe hemophilia A: case report and literature review
• Authors: POLÁK, Pavel (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Petr SMEJKAL (203 Czech Republic, belonging to the institution), Gabriela ROMANOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Jiřina ZAVŘELOVÁ (203 Czech Republic), Radomíra HRDLIČKOVÁ (203 Czech Republic), Šárka BLAHUTOVÁ (203 Czech Republic), Libuše HUSOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marta ZVAROVÁ (203 Czech Republic) and Miroslav PENKA (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Vnitřní lékařství, Olomouc, Solen, 2020, 0042-773X.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30200 3.2 Clinical medicine
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• WWW: URL
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/20:00116680
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): hemofilie A; chronická virová hepatitida C; transplantace jater
• Keywords in English: hemophilia A; chronic viral hepatitis C; liver transplantation
• Tags: rivok
• Tags: Reviewed

Abstract

Autoři popisují případ ortotopické transplantace jater pro cirhózu v důsledku chronické virové hepatitidy C u pacienta s těžkou hemofilií A. Předoperační farmakokinetická studie s rekombinantním faktorem VIII (F VIII) potvrdila uspokojivé in vivo recovery 2,1 %. Perioperačně byl podán bolus F VIII v dávce 52 j/kg hmotnosti s dosažením požadované aktivity F VIII nad 100,0 %. Celkem bylo perioperačně podáno 30 000 j rekombinantního F VIII, 3 trombocytární koncentráty, 2 erytrocytární koncentráty, 5 transfuzních jednotek (TU) protivirově ošetřené plazmy, jedna TU čerstvě zmražené plazmy a 3 500 j antitrombinu. Perioperačně ani pooperačně nebyly zaznamenány krvácivé komplikace, substituce F VIII byla ukončena 3. pooperační den. Pacient byl propuštěn do domácího ošetřování 20. den po transplantaci.

Abstract (in English)

The authors present clinical case of orthotopic liver transplantation for cirhosis due to chronic viral hepatitis C in a subject with severe hemophilia A. Preoperatively performed pharmacokinetic study with recombinant F VIII confirmed satisfactory in vivo recovery of 2.1 %. A bolus application of 52 units F VIII/kg body weight with target F VIII activity over 100.0 % was administred shortly before the transplantation started. Totally, 30 000 units of recombinant F VIII, 3 thrombocyte concentrates, 2 erythrocyte concentrates, 5 units of virally inactivated plasma, 1 unit of fresh frozen plasma and 3 500 antithrombin units were used. There were no perioperative or postoperative bleeding complications, F VIII substitution was stopped on postoperative day 3. The patient was discharged on twentieth postoperative day.