PECL, Jakub, Petr JABANDŽIEV, Martin JOUZA, Jiří ŠTARHA, Jan PAPEŽ, Anna SEEHOFNEROVÁ and ondřej HORÁK. Případ těžké hypernatrémie u kojence s vrozenou vadou CNS (A case of severe hypernatremia in an infant with a CNS developmental disorder). In XV. Pediatrický kongres s mezinárodní účastí 24.-26. září 2020. 2020. ISSN 0069-2328.
Other formats:   BibTeX LaTeX RIS
Basic information
Original name Případ těžké hypernatrémie u kojence s vrozenou vadou CNS
Name in Czech Případ těžké hypernatrémie u kojence s vrozenou vadou CNS
Name (in English) A case of severe hypernatremia in an infant with a CNS developmental disorder
Authors PECL, Jakub, Petr JABANDŽIEV, Martin JOUZA, Jiří ŠTARHA, Jan PAPEŽ, Anna SEEHOFNEROVÁ and ondřej HORÁK.
Edition XV. Pediatrický kongres s mezinárodní účastí 24.-26. září 2020, 2020.
Other information
Original language Czech
Type of outcome Conference abstract
Field of Study 30209 Paediatrics
Country of publisher Czech Republic
Confidentiality degree is not subject to a state or trade secret
Organization unit Faculty of Medicine
ISSN 0069-2328
Keywords (in Czech) hypernatremie; polyurie; diabetes insipidus; holoprosencefalie
Keywords in English hypernatremia; polyuria; diabetes insipidus; holoprosencephaly
Tags International impact, Reviewed
Changed by Changed by: MUDr. Jan Papež, učo 101845. Changed: 9/11/2020 14:35.
Abstract
Hypernatrémie v kojeneckém věku patří mezi poměrně vzácné poruchy vnitřního prostředí. Nejvulnerabilnější k důsledkům chronické hypernatrémie i její případné rychlé korekce jsou děti nejmladší. Formou krátkého sdělení prezentujeme případ kojence s variantou septooptické dysplázie s náhodně zjištěnou závažnou hypernatrémií. Kazuistické sdělení poukazuje na možnost koincidence hypopituitarismu u pacientů s touto formou malformace předního mozku. U těžších vrozených vývojových vad CNS je nutno vždy pomýšlet na přidružené poruchy hypothalamo-hypofyzární osy. Kombinace hypoglykémie a známek centrální hypotyreózy u prezentovaného pacienta svědčily pro možnou existenci hypopituitarismu v pozadí pestrých klinických potíží. Přestože v novorozeneckém a časném kojeneckém období je centrální diabetes insipidus relativně neobvyklá příčina hypernatrémie, u našeho pacienta přítomná kombinace obtížně korigovatelné hypernatrémie, vysoké osmolality séra při polyurii a hypostenurii je pro tuto diagnózu typická. Literatura uvádí různé možnosti vedení léčby při hypernatrémii a nemáme k dispozici univerzální postup. Součástí sdělení je popis vývoje klinického stavu chlapce i parametrů vnitřního prostředí při léčbě hypernatremické dehydratace. Po perorálním podání desmopressinu došlo ke stabilizaci natrémie na horní hranici normy, koncentraci moči a poklesu diurézy. Závažná hypernatrémie v důsledku centrálního diabetu insipidu patří mezi potenciálně fatální komplikace vyžadující velmi pozvolnou, přísně kontrolovanou korekci parametrů vnitřního prostředí. Jedině tak je možné předejít závažným neurologickým komplikacím v důsledku rychle se měnícího vnitřního prostředí.
Abstract (in English)
A case of severe hypernatremia in an infant with a CNS developmental disorder
PrintDisplayed: 25/5/2024 20:36