a 2020

Případ těžké hypernatrémie u kojence s vrozenou vadou CNS

PECL, Jakub, Petr JABANDŽIEV, Martin JOUZA, Jiří ŠTARHA, Jan PAPEŽ et. al.

Základní údaje

Originální název

Případ těžké hypernatrémie u kojence s vrozenou vadou CNS

Název česky

Případ těžké hypernatrémie u kojence s vrozenou vadou CNS

Název anglicky

A case of severe hypernatremia in an infant with a CNS developmental disorder

Autoři

Vydání

XV. Pediatrický kongres s mezinárodní účastí 24.-26. září 2020, 2020

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Konferenční abstrakt

Obor

30209 Paediatrics

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

ISSN

Klíčová slova česky

hypernatremie; polyurie; diabetes insipidus; holoprosencefalie

Klíčová slova anglicky

hypernatremia; polyuria; diabetes insipidus; holoprosencephaly

Příznaky

Mezinárodní význam, Recenzováno
Změněno: 9. 11. 2020 14:35, MUDr. Jan Papež, Ph.D.

Anotace

ORIG EN

V originále

Hypernatrémie v kojeneckém věku patří mezi poměrně vzácné poruchy vnitřního prostředí. Nejvulnerabilnější k důsledkům chronické hypernatrémie i její případné rychlé korekce jsou děti nejmladší. Formou krátkého sdělení prezentujeme případ kojence s variantou septooptické dysplázie s náhodně zjištěnou závažnou hypernatrémií. Kazuistické sdělení poukazuje na možnost koincidence hypopituitarismu u pacientů s touto formou malformace předního mozku. U těžších vrozených vývojových vad CNS je nutno vždy pomýšlet na přidružené poruchy hypothalamo-hypofyzární osy. Kombinace hypoglykémie a známek centrální hypotyreózy u prezentovaného pacienta svědčily pro možnou existenci hypopituitarismu v pozadí pestrých klinických potíží. Přestože v novorozeneckém a časném kojeneckém období je centrální diabetes insipidus relativně neobvyklá příčina hypernatrémie, u našeho pacienta přítomná kombinace obtížně korigovatelné hypernatrémie, vysoké osmolality séra při polyurii a hypostenurii je pro tuto diagnózu typická. Literatura uvádí různé možnosti vedení léčby při hypernatrémii a nemáme k dispozici univerzální postup. Součástí sdělení je popis vývoje klinického stavu chlapce i parametrů vnitřního prostředí při léčbě hypernatremické dehydratace. Po perorálním podání desmopressinu došlo ke stabilizaci natrémie na horní hranici normy, koncentraci moči a poklesu diurézy. Závažná hypernatrémie v důsledku centrálního diabetu insipidu patří mezi potenciálně fatální komplikace vyžadující velmi pozvolnou, přísně kontrolovanou korekci parametrů vnitřního prostředí. Jedině tak je možné předejít závažným neurologickým komplikacím v důsledku rychle se měnícího vnitřního prostředí.

Anglicky

A case of severe hypernatremia in an infant with a CNS developmental disorder