J 2021

Léčba tří pacientů s Erdheimovou-Chesterovou chorobou kladribinem, případně kombinací kladribinu a cyklofosfamidu a přehled léčby této nemoci

KRÁL, Zdeněk, Zdeněk ŘEHÁK, Marta KREJČÍ, Renata KOUKALOVÁ, Sabina ŠEVČÍKOVÁ et. al.

Základní údaje

Originální název

Léčba tří pacientů s Erdheimovou-Chesterovou chorobou kladribinem, případně kombinací kladribinu a cyklofosfamidu a přehled léčby této nemoci

Název anglicky

Therapy of 3 patients with Erdhiem-Chester disease with cladribin or cladribin in combination with cyclophosphamide. Case report and review of the therapy

Autoři

KRÁL, Zdeněk (203 Česká republika, domácí), Zdeněk ŘEHÁK (203 Česká republika), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Renata KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Sabina ŠEVČÍKOVÁ (203 Česká republika, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Martin KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Martin ŠTORK (203 Česká republika, domácí), Viera SANDECKÁ (703 Slovensko, domácí) a Zdeněk ADAM (203 Česká republika, garant, domácí)

Vydání

Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2021, 0042-773X

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30204 Oncology

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Odkazy

Kód RIV

RIV/00216224:14110/21:00123619

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

DOI

Klíčová slova česky

Erdheimova-Chesterova choroba; kladribin; anakinra

Klíčová slova anglicky

Erdheim-Chester disease; kladribin; anakinra

Štítky

Příznaky

Recenzováno
Změněno: 10. 1. 2022 14:24, Mgr. Tereza Miškechová

Anotace

ORIG EN

V originále

V letech 2008-2020 jsme léčili celkem 3 pacienty s Erdheimovou-Chesterovou chorobou (ECD) kombinací kladribinu a cyklofosfamidu anebo kladribinem v monoterapii. Medián počtu podaných cyklů byl 7 (rozmezí 6-8). Efekt léčby byl hodnocen pomocí FDG-PET/CT zobrazení a klinických příznaků. Ve dvou případech vedla tato léčba k remisi. V jednom případě nebylo léčebné odpovědi kladribinem a cyklofosfamidem dosaženo. Léčebná odpověď na uvedenou léčbu trvá v jednom případě 11 let, ve druhém případě nelze délku léčebné odpovědi hodnotit pro krátký čas od ukončení léčby. V jednom případě, kdy se efekt kladribinu a cyklofosfamidu nedostavil, se podařilo nemocného již roky stabilizovat podáváním kineretu. Léčba byla dobře tolerována bez jakékoliv toxicity stupně II a vyšší. Naše zkušenosti potvrzují účinnost kladribinu a cyklofosfamidu u této choroby.

Anglicky

Three adult patients with confirmed Erdheim-Chester disease (ECD) are followed at our department. Cladribine in monotherapy or in combination with cyclophosphamide were used for first line therapy. The median number of cycles of cladribine or cladribine and cyclophosphamide was 7 (range 6-8). In two cases complete response was achieved, in one case this therapy achieved no response. The duration of response is in one case 11 years, in second case the follow up is too short for evaluation of response duration. In case of no-response to cladribine and cyclophosphamide stabilisation of disease was achieved with anakinra. The tolerance was good without any toxicity grade II and higher. Cladribin and cyclophosphamide is one option for treatment of Erdheim-Chester disease.