2021
Laboratorní monitorování pacientů s hemofilií léčených koncentráty s prodlouženým biologickým poločasem
PRUDKOVÁ, Marie, Petr SMEJKAL, Jiřina ZAVŘELOVÁ, Dagmar CHYTRÁ, Miroslav PENKA et. al.Základní údaje
Originální název
Laboratorní monitorování pacientů s hemofilií léčených koncentráty s prodlouženým biologickým poločasem
Autoři
Vydání
II. ČESKÝ HEMATOLOGICKÝ A TRANSFUZIOLOGICKÝ SJEZD, 12. - 15. září 2021, 2021
Další údaje
Jazyk
čeština
Typ výsledku
Konferenční abstrakt
Obor
30205 Hematology
Stát vydavatele
Česká republika
Utajení
není předmětem státního či obchodního tajemství
Odkazy
Organizační jednotka
Lékařská fakulta
ISSN
Změněno: 22. 2. 2022 10:23, Mgr. Tereza Miškechová
Anotace
V originále
Hemofi lie A/B jsou vrozená krvácivá onemocnění charakterizovaná defi citem FVIII, resp. FIX. Standardní léčba je založena na substituci chybějícího faktoru, přičemž v posledních letech byly do praxe zavedeny koncentráty rekombinantních faktorů, jejichž molekula byla upravena za účelem prodloužení bio logického poločasu. Podle několika studií však takto modifi kace přinesla obtíže při laboratorním monitorování. Na Oddělení klinické hematologie FN Brno jsme porovnávali výsledky aktivity FVIII (FVIII:C) a FIX (FIX:C) u pacientů s hemofi lií A/B léčených EHL (Extended half-life) koncentráty rFVIII – Adynovi®, Elocta®, Jivi®, Esperoct® a rFIX – Alprolix®. Aktivitu faktorů jsme vyšetřovali jednofázovou koagulační metodou na bázi APTT s použitím reagencie Cephascreen (Stago) s polyfenolickým aktivátorem a dvoufázovou metodou s chromogenními substráty s využitím komerčních setů Biophen FVIII:C a Biophen FIX (Hyphen BioMed). Cílem naší práce bylo zjistit, do jaké míry se liší výsledky získané zmíněnými metodami. Výsledky FVIII:C < 13 % Adynovi®, Elocta® a Jivi® byly koagulační metodou vyšší než metodou chromogenní (průměrně o 18 %, 16 %, 52 %). Naopak výsledky FVIII:C > 13 % byly koagulační metodou nižší (průměrně o 13 %, 11 %), ale u Jivi® byly vyšší průměrně o 16 %. Hereditárny angioedém ako príčina bolestí brucha 2S8 Transfuze Hematol Dnes 2021; 27(Suppl 2) PŘEDNÁŠKOVÁ SDĚLENÍ: LÉKAŘSKÁ SEKCE U Esperoct® byly výsledky koagulační metodou nižší pro FVIII:C < 13 % (průměrně o 16 %) i pro FVIII:C > 13 % (průměrně o 44 %), jednalo se jen o jednoho pacienta. Výsledky FIX:C < 13 % Alprolix® byly chromogenní metodou průměrně o 31 % nižší, > 20 % naopak o 12 % vyšší. Dle Evropského lékopisu je účinnost schválených koncentrátů FVIII stanovována chromogenní metodou. Podle našich výsledků koagulační metoda vysoké hladiny podhodnocovala u Adynovi®, Elocta® a Esperoct®, u Jivi® naopak nadhodnocovala. Nízké hladiny koagulační metoda nadhodnocovala u všech koncentrátů, kromě Esperoct®. Účinnost koncentrátů FIX je dle Evropského lékopisu stanovována naopak koagulační metodou na bázi APTT. Chromogenní metoda, dle našich výsledků, vysoké hladiny FIX nadhodnocovala, nízké podhodnocovala.