Laboratorní monitorování pacientů s hemofilií léčených koncentráty s prodlouženým biologickým poločasem

PRUDKOVÁ, Marie, Petr SMEJKAL, Jiřina ZAVŘELOVÁ, Dagmar CHYTRÁ and Miroslav PENKA. Laboratorní monitorování pacientů s hemofilií léčených koncentráty s prodlouženým biologickým poločasem. In II. ČESKÝ HEMATOLOGICKÝ A TRANSFUZIOLOGICKÝ SJEZD, 12. - 15. září 2021. 2021. ISSN 1213-5763.

Basic information

• Original name: Laboratorní monitorování pacientů s hemofilií léčených koncentráty s prodlouženým biologickým poločasem
• Authors: PRUDKOVÁ, Marie, Petr SMEJKAL, Jiřina ZAVŘELOVÁ, Dagmar CHYTRÁ and Miroslav PENKA.
• Edition: II. ČESKÝ HEMATOLOGICKÝ A TRANSFUZIOLOGICKÝ SJEZD, 12. - 15. září 2021, 2021.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Conference abstract
• Field of Study: 30205 Hematology
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• WWW: URL
• Organization unit: Faculty of Medicine
• ISSN: 1213-5763

Abstract

Hemofi lie A/B jsou vrozená krvácivá onemocnění charakterizovaná defi citem FVIII, resp. FIX. Standardní léčba je založena na substituci chybějícího faktoru, přičemž v posledních letech byly do praxe zavedeny koncentráty rekombinantních faktorů, jejichž molekula byla upravena za účelem prodloužení bio logického poločasu. Podle několika studií však takto modifi kace přinesla obtíže při laboratorním monitorování. Na Oddělení klinické hematologie FN Brno jsme porovnávali výsledky aktivity FVIII (FVIII:C) a FIX (FIX:C) u pacientů s hemofi lií A/B léčených EHL (Extended half-life) koncentráty rFVIII – Adynovi®, Elocta®, Jivi®, Esperoct® a rFIX – Alprolix®. Aktivitu faktorů jsme vyšetřovali jednofázovou koagulační metodou na bázi APTT s použitím reagencie Cephascreen (Stago) s polyfenolickým aktivátorem a dvoufázovou metodou s chromogenními substráty s využitím komerčních setů Biophen FVIII:C a Biophen FIX (Hyphen BioMed). Cílem naší práce bylo zjistit, do jaké míry se liší výsledky získané zmíněnými metodami. Výsledky FVIII:C < 13 % Adynovi®, Elocta® a Jivi® byly koagulační metodou vyšší než metodou chromogenní (průměrně o 18 %, 16 %, 52 %). Naopak výsledky FVIII:C > 13 % byly koagulační metodou nižší (průměrně o 13 %, 11 %), ale u Jivi® byly vyšší průměrně o 16 %. Hereditárny angioedém ako príčina bolestí brucha 2S8 Transfuze Hematol Dnes 2021; 27(Suppl 2) PŘEDNÁŠKOVÁ SDĚLENÍ: LÉKAŘSKÁ SEKCE U Esperoct® byly výsledky koagulační metodou nižší pro FVIII:C < 13 % (průměrně o 16 %) i pro FVIII:C > 13 % (průměrně o 44 %), jednalo se jen o jednoho pacienta. Výsledky FIX:C < 13 % Alprolix® byly chromogenní metodou průměrně o 31 % nižší, > 20 % naopak o 12 % vyšší. Dle Evropského lékopisu je účinnost schválených koncentrátů FVIII stanovována chromogenní metodou. Podle našich výsledků koagulační metoda vysoké hladiny podhodnocovala u Adynovi®, Elocta® a Esperoct®, u Jivi® naopak nadhodnocovala. Nízké hladiny koagulační metoda nadhodnocovala u všech koncentrátů, kromě Esperoct®. Účinnost koncentrátů FIX je dle Evropského lékopisu stanovována naopak koagulační metodou na bázi APTT. Chromogenní metoda, dle našich výsledků, vysoké hladiny FIX nadhodnocovala, nízké podhodnocovala.