J 2022

Retroperitoneální fibróza - diagnostika a léčba

ADAM, Zdeněk, Aleš ČERMÁK, Zuzana ADAMOVÁ, Zdeněk ŘEHÁK, Renata KOUKALOVÁ et. al.

Základní údaje

Originální název

Retroperitoneální fibróza - diagnostika a léčba

Název anglicky

Retroperitoneal fibrosis – diagnosis and treatment

Autoři

ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, domácí), Aleš ČERMÁK (203 Česká republika, domácí), Zuzana ADAMOVÁ (203 Česká republika, garant), Zdeněk ŘEHÁK (203 Česká republika), Renata KOUKALOVÁ (203 Česká republika) a Luděk POUR (203 Česká republika, domácí)

Vydání

Rozhledy v chirurgii, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2022, 0035-9351

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30212 Surgery

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Odkazy

Kód RIV

RIV/00216224:14110/22:00126617

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

DOI

Klíčová slova česky

rituximab; cyklofosfamid; retroperitoneální fibróza; IgG4 related disease

Klíčová slova anglicky

retroperitoneal fibrosis; IgG4 related disease; rituximab; cyclophosphamide

Štítky

Příznaky

Mezinárodní význam, Recenzováno
Změněno: 13. 3. 2023 14:25, Mgr. Tereza Miškechová

Anotace

ORIG EN

V originále

Idiopatická retroperitoneální fibróza je vzácné onemocnění charakterizované rozvojem fibroinflamatorních infiltrátů v periaortální a periiliakální oblasti s výraznou fibrózou. Zavzetí ureteru do těchto fibrózních hmot způsobuje poruchu drenáže ledviny s rozvojem obstruktivní uropatie a renálního selhání. Častým příznakem této nemoci jsou bolesti v bederní oblasti, břišní bolesti. Bolesti jsou často pociťovány v oblasti třísla a mohou vyzařovat do laterální strany stehna, často se zhoršují v noci a nejsou ovlivnitelné změnou polohy. Chorobu často provázejí projevy systémové zánětlivé odpovědi (patologická únava, horečka, anorexie a úbytek hmotnosti). Základem léčby retroperitoneální fibrózy jsou glukokortikoidy. Onemocnění je ale také léčitelné imunosupresivy (cyklofosfamid, azathioprin, metotrexát, mycofenolát mofetil) a biologickou léčbou (rituximab, tocilizumab a infliximab). Účinek těchto léků byl popsán formou popisů případů či malých souborů pacientů. Umožní snížit kumulativní dávku glukokortikoidů a jejich nežádoucí účinky. Kombinovaná léčba je vhodná pro všechny pacienty, u nichž je léčba glukokortikoidy spojena s intenzivními nežádoucími účinky anebo když samotná glukokortikoidní léčba nevede k ústupu nemoci.

Anglicky

Idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRF) is a rare condition characterized by the development of a peri-aortic and peri-iliac tissue showing chronic inflammatory infiltrates and pronounced fibrosis. Ureteral entrapment with consequent obstructive uropathy is one of the most common complications which can lead to acute renal failure and, in the long term, to varying degrees of chronic kidney disease. Common symptoms at onset include lower back, abdominal or flank pain. Pain is frequently referred to the hip, to the groin and to the lateral regions of the leg, often with nocturnal exacerbations and not responding to position changes. The disease is commonly associated with signs of systemic inflammatory response (malaise, fever, and anorexia and weight loss). Glucocorticoids are considered the cornerstone of the therapy. The use of other immunosuppressive agents, including cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate, mycophenolate mofetil and biological agents such as rituximab, tocilizumab and infliximab have been reported as a valuable option mostly in case reports, cases series and small studies. These agents allowed to reduce cumulative dose of glucocorticoids and their adverse effects. Combined therapy is preferable for all patients who suffer from significant glucocorticoid-related toxicity or in cases where glucocorticoids alone are insufficient to treat the condition.