J 2022

Retroperitoneální fibróza - diagnostika a léčba

ADAM, Zdeněk, Aleš ČERMÁK, Zuzana ADAMOVÁ, Zdeněk ŘEHÁK, Renata KOUKALOVÁ et. al.

Basic information

Original name

Retroperitoneální fibróza - diagnostika a léčba

Name (in English)

Retroperitoneal fibrosis – diagnosis and treatment

Authors

ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, belonging to the institution), Aleš ČERMÁK (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zuzana ADAMOVÁ (203 Czech Republic, guarantor), Zdeněk ŘEHÁK (203 Czech Republic), Renata KOUKALOVÁ (203 Czech Republic) and Luděk POUR (203 Czech Republic, belonging to the institution)

Edition

Rozhledy v chirurgii, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2022, 0035-9351

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30212 Surgery

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

References:

RIV identification code

RIV/00216224:14110/22:00126617

Organization unit

Faculty of Medicine

DOI

Keywords (in Czech)

rituximab; cyklofosfamid; retroperitoneální fibróza; IgG4 related disease

Keywords in English

retroperitoneal fibrosis; IgG4 related disease; rituximab; cyclophosphamide

Tags

Tags

International impact, Reviewed
Změněno: 13/3/2023 14:25, Mgr. Tereza Miškechová

Abstract

ORIG EN

V originále

Idiopatická retroperitoneální fibróza je vzácné onemocnění charakterizované rozvojem fibroinflamatorních infiltrátů v periaortální a periiliakální oblasti s výraznou fibrózou. Zavzetí ureteru do těchto fibrózních hmot způsobuje poruchu drenáže ledviny s rozvojem obstruktivní uropatie a renálního selhání. Častým příznakem této nemoci jsou bolesti v bederní oblasti, břišní bolesti. Bolesti jsou často pociťovány v oblasti třísla a mohou vyzařovat do laterální strany stehna, často se zhoršují v noci a nejsou ovlivnitelné změnou polohy. Chorobu často provázejí projevy systémové zánětlivé odpovědi (patologická únava, horečka, anorexie a úbytek hmotnosti). Základem léčby retroperitoneální fibrózy jsou glukokortikoidy. Onemocnění je ale také léčitelné imunosupresivy (cyklofosfamid, azathioprin, metotrexát, mycofenolát mofetil) a biologickou léčbou (rituximab, tocilizumab a infliximab). Účinek těchto léků byl popsán formou popisů případů či malých souborů pacientů. Umožní snížit kumulativní dávku glukokortikoidů a jejich nežádoucí účinky. Kombinovaná léčba je vhodná pro všechny pacienty, u nichž je léčba glukokortikoidy spojena s intenzivními nežádoucími účinky anebo když samotná glukokortikoidní léčba nevede k ústupu nemoci.

In English

Idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRF) is a rare condition characterized by the development of a peri-aortic and peri-iliac tissue showing chronic inflammatory infiltrates and pronounced fibrosis. Ureteral entrapment with consequent obstructive uropathy is one of the most common complications which can lead to acute renal failure and, in the long term, to varying degrees of chronic kidney disease. Common symptoms at onset include lower back, abdominal or flank pain. Pain is frequently referred to the hip, to the groin and to the lateral regions of the leg, often with nocturnal exacerbations and not responding to position changes. The disease is commonly associated with signs of systemic inflammatory response (malaise, fever, and anorexia and weight loss). Glucocorticoids are considered the cornerstone of the therapy. The use of other immunosuppressive agents, including cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate, mycophenolate mofetil and biological agents such as rituximab, tocilizumab and infliximab have been reported as a valuable option mostly in case reports, cases series and small studies. These agents allowed to reduce cumulative dose of glucocorticoids and their adverse effects. Combined therapy is preferable for all patients who suffer from significant glucocorticoid-related toxicity or in cases where glucocorticoids alone are insufficient to treat the condition.