Slizniční pemfigoid s očním postižením

JANÍČKOVÁ, Lucia, Hana JEDLIČKOVÁ a Natália RYBÁROVÁ. Slizniční pemfigoid s očním postižením. In 14. konference Dermatologie pro praxi. 2022.

Základní údaje

• Originální název: Slizniční pemfigoid s očním postižením
• Název česky: Slizniční pemfigoid s očním postižením
• Název anglicky: Mucous membrane pemphigoid with ocular involvement
• Autoři: JANÍČKOVÁ, Lucia, Hana JEDLIČKOVÁ a Natália RYBÁROVÁ.
• Vydání: 14. konference Dermatologie pro praxi, 2022.

Další údaje

• Typ výsledku: Konferenční abstrakt
• Obor: 30216 Dermatology and venereal diseases
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova česky: slizniční pemfigoid, autoimunitní bulózní onemocnění, oční pemfigoid, onemocnění sliznic, spojivka, laminin 332
• Klíčová slova anglicky: mucous membrane pemphigoid, autoimmune bullous disease, ocular pemphigoid, mucosal disease, conjunctiva, laminin 332

Anotace

Jizvící pemfigoid je vzácné autoimunitní bulózní onemocnění s incidencí 1 pacient na milion obyvatel za rok a začátkem kolem 60 let věku. Klinický obraz charakterizují eroze s následným jizvením především v oblasti sliznice dutiny ústní, nosu, očí a genitálu. Závažným typem postihujícím spojivku je oční pemfigoid. Vzhledem k vzácnosti onemocnění, malé citlivosti standardních vyšetření (histologie, imunofluorescenční vyšetření tkáně a séra) a nedostupnosti serologického vyšetření proti lamininu 332 a alfa6beta4 integrinu nelze u řady případů jednoznačně stanovit diagnózu. Popisujeme případ padesátidvouleté pacientky s diagnózou slizniční pemfigoid s očním postižením dispenzarizované na I. DVK FNUSA od roku 2020. Diagnóza byla stanovena na základě klinického obrazu s histologickou verifikací z epitelu spojivky. V klinice u pacientky dominuje fibrotizace spojivky oka a trichiáza. V celkové terapii byl u pacientky zvolen Prednison a Dapson a při zavedené terapii je nyní stav stabilizován.

Anotace česky

Jizvící pemfigoid je vzácné autoimunitní bulózní onemocnění s incidencí 1 pacient na milion obyvatel za rok a začátkem kolem 60 let věku. Klinický obraz charakterizují eroze s následným jizvením především v oblasti sliznice dutiny ústní, nosu, očí a genitálu. Závažným typem postihujícím spojivku je oční pemfigoid. Vzhledem k vzácnosti onemocnění, malé citlivosti standardních vyšetření (histologie, imunofluorescenční vyšetření tkáně a séra) a nedostupnosti serologického vyšetření proti lamininu 332 a alfa6beta4 integrinu nelze u řady případů jednoznačně stanovit diagnózu. Popisujeme případ padesátidvouleté pacientky s diagnózou slizniční pemfigoid s očním postižením dispenzarizované na I. DVK FNUSA od roku 2020. Diagnóza byla stanovena na základě klinického obrazu s histologickou verifikací z epitelu spojivky. V klinice u pacientky dominuje fibrotizace spojivky oka a trichiáza. V celkové terapii byl u pacientky zvolen Prednison a Dapson a při zavedené terapii je nyní stav stabilizován.

Anotace anglicky

Mucous membrane pemphigoid is a rare autoimmune bullous disease with an annual incidence of 1 per million, typically starting at around 60 years of age. Clinical features include erosions with subsequent scarring, especially of the mucous membranes of the oral cavity, nose, eyes and genitals. Ocular pemphigoid is a severe type of mucous membrane pemphigoid affecting the conjunctiva. Due to the rarity of the disease, low sensitivity of standard investigations (histology and immunofluorescence investigation of tissue and serum) and unavailability of serological testing of laminin 332 and alpha6beta4 integrin (ELISA only for BP antigens), in many cases it is not possible to make an unequivocal diagnosis. We describe the case report of a fifty-two years old patient treatet for mucous membrane pemphigoid with ocular involvement dispensarized at 1st Department of Dermatovenerology St. Anne´s University Hospital Brno since 2020. The diagnosis was determined on the basis of clinical features and histological examination from concunctival epithelium. Dominant clinical features were fibrotisation of ocular conjunctiva and trihiasis. The patient was treated systemicaly with Prednisone and Dapsone and the disease activity is currently stable.