Waldenströmova makroglobulinemie, klinické příznaky, přehled léčebných možností a vlastní zkušenosti s léčbou ibrutinibem

ADAM, Zdeněk, David ZEMAN, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, Martin KREJČÍ, Zdeněk ŘEHÁK, Renata KOUKALOVÁ, Viera SANDECKÁ, Martin ŠTORK, Gabriela ROMANOVÁ, Zuzana ADAMOVÁ a Zdeněk KRÁL. Waldenströmova makroglobulinemie, klinické příznaky, přehled léčebných možností a vlastní zkušenosti s léčbou ibrutinibem. Onkologie. Olomouc: Solen, 2022, roč. 16, Supplementum B, s. 83-102. ISSN 1802-4475. Dostupné z: https://dx.doi.org/10.36290/xon.2022.058.

Základní údaje

Originální název

Waldenströmova makroglobulinemie, klinické příznaky, přehled léčebných možností a vlastní zkušenosti s léčbou ibrutinibem

Název anglicky

Waldenström´s macroglobulinemia, overview of clinical symptoms, and therapy and our experience with ibrutinib therapy

Autoři

ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant, domácí), David ZEMAN (203 Česká republika, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Martin KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Zdeněk ŘEHÁK (203 Česká republika), Renata KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Viera SANDECKÁ (703 Slovensko, domácí), Martin ŠTORK (203 Česká republika, domácí), Gabriela ROMANOVÁ (203 Česká republika, domácí), Zuzana ADAMOVÁ (203 Česká republika) a Zdeněk KRÁL (203 Česká republika, domácí)

Vydání

Onkologie, Olomouc, Solen, 2022, 1802-4475

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30205 Hematology

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Odkazy

URL

Kód RIV

RIV/00216224:14110/22:00128628

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

DOI

http://dx.doi.org/10.36290/xon.2022.058

Klíčová slova česky

Waldenströmova makroglobulinemie; hyperviskozita; kryoglobulinemie; bendamustin; rituximab; obinutuzumab; ibrutinib

Klíčová slova anglicky

Waldenström´s macroglobulinaemia; hyperviscosity; cryoglobulinemia; bendamustin; rituximab; obinutuzumab; ibrutinib

Štítky

rivok

Příznaky

Recenzováno

---

Anotace

V originále

Waldenströmova makroglobulinemie (WM) je lymfoplazmocytární lymfom s tvorbou monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM). Klinické projevy zahrnují anémii, trombocytopenii, hepatosplenomegalii, lymfadenopatii a v pokročilých případech hyperviskozitu, někdy kryoglobulinemii a B-symptomy. Výjimečně může nemoc infiltrovat CNS (Bing-Neel syndrom) či plíce. Diagnóza nemoci je postavena na průkazu infiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárním lymfomem a na průkazu M-IgM. Mutace L265P MYD88 je prokazatelná u 90 % nemocných s MW a také u většiny pacientů s MGUS typu IgM. Ne všechny osoby splňující kritéria WM vyžadují léčbu. Při absenci jakýchkoliv symptomů se doporučuje jen sledování a léčba se zahajuje, až se objeví symptomy způsobené MW. Standardní terapií je antiCD20 protilátka v kombinaci s bendamustinem nebo cyklofosfamidem a dexametazonem, nebo antiCD20 protilátka s inhibitorem proteazomu. U pacientů s časným relapsem po této léčbě je vhodné začít léčbu ibrutinibem. Purinová analoga jsou sice účinná, ale od jejich použití se ustoupilo ve prospěch méně toxické léčby. V roce 2022 preferujeme indukční léčbu rituximabem, bendamustinem a dexametazonem. V případně netolerance rituximabu používáme obinutuzumab v případech, když tento lék schválí plátce zdravotní péče. Waldenströmova makroglobulinemie má zvláště u mladších osob indolentní průběh, a proto je nutné volit léčbu s co nejmenší toxicitou.

Anglicky

Waldenström macroglobulinemia (WM) is a lymphoplasmacytic lymphoma with immunoglobulin M (IgM) monoclonal protein. Clinical features include anemia, thrombocytopenia, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, in advanced disease hyperviscosity, kryoglobulinemia, B-symptoms and in rare cases the disease can infiltrate CNS (Big-Neel syndrom) or lungs. Presence of IgM monoclonal protein associated with clonal lymphoplasmacytic cells in bone marrow confirms the diagnosis. The L265P mutation in MYD88 is detectable in more than 90% of patients and is found in the majority of IgM MGUS patients. Not all patients who fulfill WM criteria require therapy; these patients can be observed until symptoms develop. Standard therapy is antiCD20 antibody with combination with bendamustine or cyclophospamide and dexamethasone or antiCD20 antibody with a proteosome inhibitor. In patients with early relaps after this therpay we use ibrutinib. Purine nucleoside analogues are active but usage is declining in favor of less toxic alternatives. In the 2022 we prefere for induction rituximab and bendamustine and in case of rituximab intolerance we used obinutuzumab. Given WM‘s natural history, reduction of therapy toxicity is an important part of treatment selection.