Běžná variabilní imunodeficience a granulomatózní/lymfocytární intersticiální plicní nemoc

DOUBKOVÁ, Martina, Michael DOUBEK, Svatopluk RICHTER a Zita CHOVANCOVÁ. Běžná variabilní imunodeficience a granulomatózní/lymfocytární intersticiální plicní nemoc. Studia Pneumologica et Phthiseologica. Praha: Trios spol. s.r.o., 2023, roč. 83, č. 5, s. 159-169. ISSN 1213-810X.

Základní údaje

Originální název

Běžná variabilní imunodeficience a granulomatózní/lymfocytární intersticiální plicní nemoc

Název anglicky

Common variable immunodeficiency and granulomatous-lymphocytic interstitial lung diseases Introduction

Autoři

DOUBKOVÁ, Martina (203 Česká republika, garant, domácí), Michael DOUBEK (203 Česká republika, domácí), Svatopluk RICHTER (203 Česká republika, domácí) a Zita CHOVANCOVÁ (203 Česká republika, domácí)

Vydání

Studia Pneumologica et Phthiseologica, Praha, Trios spol. s.r.o. 2023, 1213-810X

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30203 Respiratory systems

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Odkazy

URL

Kód RIV

RIV/00216224:14110/23:00133239

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova anglicky

common variable immunodeficiency; granulomatosis; interstitial lung fibrosis; prognosis; treatment

Štítky

rivok

Příznaky

Recenzováno

---

Anotace

V originále

Běžná variabilní imunodeficience (CVID) je heterogenní onemocnění, které představuje nejčastější skupinu symptomatických vrozených poruch tvorby protilátek. Je charakterizována hypogamaglobulinémií IgG, IgA a/nebo IgM doprovázenou poruchou protilátkové odpovědi po antigenní stimulaci. Kromě infekčních komplikací je toto onemocnění často komplikováno klinickými projevy imunitní dysregulace. Mezi tyto komplikace patří také granulomatózně-lymfocytární intersticiální plicní choroba (GLILD), multisystémové granulomatózní a/nebo zánětlivé onemocnění významně zvyšující mortalitu a morbiditu těchto pacientů.

Anglicky

Introduction: Common variable immunodeficiency (CVID) is a heterogeneous disorder representing the most common group of symptomatic congenital disorders of antibody production. It is characterized by IgG, IgA and/or IgM hypogammaglobulinemia accompanied by an impaired antibody response after antigenic stimulation. In ad-dition to infectious complications, this disease is often complicated by clinical manifestations of immune dysre-gulation. These complications also include granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease (GLILD), a multi-systemic granulomatous and/or inflammatory disease significantly increasing the mortality and morbidity of these patients. Materials and methods: A total of eight patients with CVID/GLILD were followed at our pulmonary department in the years 2002−2023 (5 females, age range 20–33 years, median age at diagnosis 23 years; 3 males, age range 23–49 years; median age at diagnosis 23 years). All patients were non-smokers. In most patients, the diagnosis of CVID preceded the diagnosis of CVID/GLILD. Histological evidence of GLILD was confirmed in 6/8 patients (75 %). Pulmonary involvement was assessed based on lung function parameters and imaging methods (posterior chest radiograph and chest high-resolution computed tomography [HRCT]). Results: CVID/GLILD is presented in eight cases with different characteristics of pulmonary and extrapulmo-nary involvement. The extent of pulmonary parenchymal involvement on chest HRCT, assessed at the initial exa-mination by an automated analysis method, was in the range of 6–33 % (with a mean of 18%) in our patients. All patients were treated with immunosuppressive agents, two of them with corticosteroids in monotherapy and the others with combined immunosuppressants. The median follow-up from CVID/GLILD diagnosis was 9.5 years. The median survival was not reached as only one patient died. Conclusion: Interdisciplinary cooperation between pulmonologists, hematologists, radiologists and immunolo-gists is the basis of our care for patients with CVID/GLILD. Immunosuppressant therapy is long-term, with a risk of disease relapse, but without a major risk of infectious complications. Since corticosteroid monotherapy is insuf-ficient in most cases, combined therapy with rituximab and another immunosuppressant (rituximab with corti-costeroids, rituximab mycophenolate) appears to be more effective.