Atypická forma Goodpastureovy nemoci

HABÁNOVÁ, Michaela, Petra DIVÁCKÁ, Jitka ŘEHOŘOVÁ a Iva SVOBODOVÁ. Atypická forma Goodpastureovy nemoci. Vnitřní lékařství. Brno: Medica Publishing and Consulting, 2023, roč. 69, č. 5, s. 316-321. ISSN 0042-773X. Dostupné z: https://dx.doi.org/10.36290/vnl.2023.062.

Základní údaje

Originální název

Atypická forma Goodpastureovy nemoci

Název anglicky

Atypical form of Goodpasture's disease

Autoři

HABÁNOVÁ, Michaela (703 Slovensko, domácí), Petra DIVÁCKÁ (703 Slovensko, domácí), Jitka ŘEHOŘOVÁ (203 Česká republika, domácí) a Iva SVOBODOVÁ (203 Česká republika, domácí)

Vydání

Vnitřní lékařství, Brno, Medica Publishing and Consulting, 2023, 0042-773X

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30217 Urology and nephrology

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Odkazy

URL

Kód RIV

RIV/00216224:14110/23:00133512

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

DOI

http://dx.doi.org/10.36290/vnl.2023.062

Klíčová slova česky

anti­‑GBM nefritida; Goodpastureova nemoc; imunosuprese; nefritický syndrom; plazmaferéza; rychle progredující glomerulonefritida

Klíčová slova anglicky

anti­‑GBM nephritis; Goodpasture's disease; immunosuppression; nephritic syndrome; plasmapheresis; rapidly progressive glomerulonephritis

Štítky

rivok

Příznaky

Recenzováno

---

Anotace

V originále

autoimunitní vaskulitidy malých cév postihující převážně mladé muže. Zaujímá důležité místo v rámci diferenciální diagnostiky pulmorenálního syndromu. V diagnostice hraje zásadní roli průkaz cirkulujících autoprotilátek, typický histologický obraz biopsie ledviny s nálezem srpkovité glomerulonefritidy a klinický obraz nefritického syndromu. Naše kazuistika popisuje případ mladého pacienta s anti­‑GBM nefritidou charakteru rychle progredující glomerulonefritidy (rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) s progresí do terminálního renálního selhání dependentního na dialýze. Netypicky došlo ke vzniku nefrotického syndromu s volum­‑dependentní hypertenzí. Případ byl komplikován rozvojem heparinem indukované trombocytopenie. Při kombinované imunosupresivní terapii s plazmaferézou se stav stabilizoval. K obnově renálních funkcí ale již nedošlo. Toto dříve fatální onemocnění má v dnešní době díky imunosupresivní terapii, plazmaferéze a hemodialyzačním metodám velmi dobrou prognózu přežití.

Anglicky

Goodpasture's disease and anti-glomerular basement membrane nephritis (anti-GBM nephritis) are rare autoimmune small vessel vasculitis predominantly affecting young men. Goodpasture's disease plays an important part in differential diagnosis of pulmonary - renal syndrome. The evidence of circulating autoantibodies, a typical histological appearance of the kidney biopsy with finding of the crescent glomerulonephritis and clinical presentation of nephritic syndrome play an important role in diagnosis. Our case report describes a case of a young male with anti-GBM nephritis that presents as rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) with progression to dialysis-dependent renal failure. The atypical sign of the case was development of nephrotic syndrome with volume-dependent hypertension. The case was complicated by heparin-induced thrombocytopenia. During combined immunosuppressive therapy with plasmapheresis, the condition of the patient has stabilized. However, renal function did not recover. This previously fatal disease has nowadays a very good survival rate because of immunosuppresion therapy, plasmapheresis and hemodialysis.