Atypická forma Goodpastureovy nemoci

HABÁNOVÁ, Michaela, Petra DIVÁCKÁ, Jitka ŘEHOŘOVÁ a Iva SVOBODOVÁ. Atypická forma Goodpastureovy nemoci. Vnitřní lékařství. Brno: Medica Publishing and Consulting, 2023, roč. 69, č. 5, s. 316-321. ISSN 0042-773X. Dostupné z: https://dx.doi.org/10.36290/vnl.2023.062.

Základní údaje

• Originální název: Atypická forma Goodpastureovy nemoci
• Název anglicky: Atypical form of Goodpasture's disease
• Autoři: HABÁNOVÁ, Michaela (703 Slovensko, domácí), Petra DIVÁCKÁ (703 Slovensko, domácí), Jitka ŘEHOŘOVÁ (203 Česká republika, domácí) a Iva SVOBODOVÁ (203 Česká republika, domácí).
• Vydání: Vnitřní lékařství, Brno, Medica Publishing and Consulting, 2023, 0042-773X.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30217 Urology and nephrology
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• WWW: URL
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/23:00133512
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Doi: http://dx.doi.org/10.36290/vnl.2023.062
• Klíčová slova česky: anti­‑GBM nefritida; Goodpastureova nemoc; imunosuprese; nefritický syndrom; plazmaferéza; rychle progredující glomerulonefritida
• Klíčová slova anglicky: anti­‑GBM nephritis; Goodpasture's disease; immunosuppression; nephritic syndrome; plasmapheresis; rapidly progressive glomerulonephritis
• Štítky: rivok
• Příznaky: Recenzováno

Anotace

autoimunitní vaskulitidy malých cév postihující převážně mladé muže. Zaujímá důležité místo v rámci diferenciální diagnostiky pulmorenálního syndromu. V diagnostice hraje zásadní roli průkaz cirkulujících autoprotilátek, typický histologický obraz biopsie ledviny s nálezem srpkovité glomerulonefritidy a klinický obraz nefritického syndromu. Naše kazuistika popisuje případ mladého pacienta s anti­‑GBM nefritidou charakteru rychle progredující glomerulonefritidy (rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) s progresí do terminálního renálního selhání dependentního na dialýze. Netypicky došlo ke vzniku nefrotického syndromu s volum­‑dependentní hypertenzí. Případ byl komplikován rozvojem heparinem indukované trombocytopenie. Při kombinované imunosupresivní terapii s plazmaferézou se stav stabilizoval. K obnově renálních funkcí ale již nedošlo. Toto dříve fatální onemocnění má v dnešní době díky imunosupresivní terapii, plazmaferéze a hemodialyzačním metodám velmi dobrou prognózu přežití.

Anotace anglicky

Goodpasture's disease and anti-glomerular basement membrane nephritis (anti-GBM nephritis) are rare autoimmune small vessel vasculitis predominantly affecting young men. Goodpasture's disease plays an important part in differential diagnosis of pulmonary - renal syndrome. The evidence of circulating autoantibodies, a typical histological appearance of the kidney biopsy with finding of the crescent glomerulonephritis and clinical presentation of nephritic syndrome play an important role in diagnosis. Our case report describes a case of a young male with anti-GBM nephritis that presents as rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) with progression to dialysis-dependent renal failure. The atypical sign of the case was development of nephrotic syndrome with volume-dependent hypertension. The case was complicated by heparin-induced thrombocytopenia. During combined immunosuppressive therapy with plasmapheresis, the condition of the patient has stabilized. However, renal function did not recover. This previously fatal disease has nowadays a very good survival rate because of immunosuppresion therapy, plasmapheresis and hemodialysis.