FLODR, P., Zdeněk ADAM, M. NAVRÁTILOVÁ, D. HOLUB, P. DŽUBÁK, Leoš KŘEN, J. DOBROVOLNÝ, P. MALÍKOVÁ, O. POLLAKOVÁ, Michal ŠENKYŘÍK, Lenka ZDRAŽILOVÁ DUBSKÁ, Z. ŘEHÁK, R. KOUKALOVÁ, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Zdeněk KRÁL a Iva SVOBODOVÁ. Poškození způsobená depozity monoklonálního imunoglobulinu typu IgM a lehkými řetězci u Waldenströmovy makroglobulinémie - popis případu a přehled literatury. Transfuze a hematologie dnes. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2024, roč. 30, č. 2, s. 99-111. ISSN 1213-5763. Dostupné z: https://dx.doi.org/10.48095/cctahd2024prolekare.cz8.
Další formáty:   BibTeX LaTeX RIS
Základní údaje
Originální název Poškození způsobená depozity monoklonálního imunoglobulinu typu IgM a lehkými řetězci u Waldenströmovy makroglobulinémie - popis případu a přehled literatury
Název anglicky Disorders induced by deposits of monoclonal immunoglobulin IgM and free light chain in Waldenström’s macroglobulinaemia - case report and review of literature
Autoři FLODR, P. (203 Česká republika), Zdeněk ADAM (203 Česká republika, domácí), M. NAVRÁTILOVÁ (203 Česká republika), D. HOLUB (203 Česká republika), P. DŽUBÁK (203 Česká republika), Leoš KŘEN (203 Česká republika, domácí), J. DOBROVOLNÝ (203 Česká republika), P. MALÍKOVÁ (203 Česká republika), O. POLLAKOVÁ (203 Česká republika), Michal ŠENKYŘÍK (203 Česká republika, domácí), Lenka ZDRAŽILOVÁ DUBSKÁ (203 Česká republika, domácí), Z. ŘEHÁK (203 Česká republika), R. KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Zdeněk KRÁL (203 Česká republika, domácí) a Iva SVOBODOVÁ (203 Česká republika).
Vydání Transfuze a hematologie dnes, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2024, 1213-5763.
Další údaje
Originální jazyk čeština
Typ výsledku Článek v odborném periodiku
Obor 30205 Hematology
Stát vydavatele Česká republika
Utajení není předmětem státního či obchodního tajemství
WWW URL
Organizační jednotka Lékařská fakulta
Doi http://dx.doi.org/10.48095/cctahd2024prolekare.cz8
Klíčová slova česky hepatomegalie; amyloidóza; Waldenströmova makroglobulinémie; monoclonal immunoglobulin IgM deposition disease; makroglobulinóza
Klíčová slova anglicky hepatomegaly; Amyloidosis; Waldenström’s macroglobulinaemia; Monoclonal Immunoglobulin IgM Deposition Disease; macroglobulinosis
Štítky rivok
Příznaky Recenzováno
Změnil Změnila: Mgr. Tereza Miškechová, učo 341652. Změněno: 21. 8. 2024 12:54.
Anotace
SOUHRN: Waldenströmova makroglobulinémie (WM) patří k low-grade B-lymfomům. Je definována přítomností lymfoplazmocytárního lymfomu v kostní dřeni a monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) v séru. Příznaky nemoci, anémie a trombocytopenie, mohou souviset s masou patologických buněk, stejně jako systémové zánětlivé projevy (B-symptomy). Velké spektrum symptomů však způsobuje M-IgM. Koncentrace M-IgM u WM nekoreluje s masou patologických buněk. Spektrum poruch způsobených M-IgM je vzhledem k diverzitě patofyziologických mechanizmů a lokalizaci poškození značně široké. Poškození může vzniknout depozicí kompletní molekuly nebo její části ve formě agregátů, amorfních, krystalických, mikrotubulárních či fibrilárních struktur. M-IgM může také pacienta poškozovat autoprotilátkovou aktivitou namířenou proti antigenům vlastních tkání. Dále může M-IgM tvořit imunitní komplexy a aktivovat komplement. Výjimečně může B buněčný klon indukovat tvorbu cytokinů. Proto je velmi obtížené včas rozpoznat symptomatickou formu WM. V této publikaci popisujeme pacientku poškozenou depozity M-IgM a řetězců lambda. Diskuze je zaměřena na přehled všech forem poškození člověka depozity M-IgM, mezi něž patří i popsaný případ.
Anotace anglicky
SUMMARY: Waldenström’s macroglobulinaemia (WM) is a low-grade B-cell lymphoproliferative disorder characterised by an immunoglobulin IgM monoclonal gammopathy and bone marrow infiltration by lymphoplasmacytic lymphoma. Clinical features may be related to the overall disease burden, such as anaemia, thrombocytopenia, and constitutional inflammatory symptoms, or may be directly attributable to the IgM paraprotein. The concentration of monoclonal IgM can vary widely in WM. There is no direct relationship between the concentration of monoclonal immunoglobulin IgM and bone marrow infiltration. The spectrum of monoclonal immunoglobulin IgM-related disorders is large because of the diversity of involved organs and pathogenic mechanisms. Lesions commonly result from the deposition of all or part of the M-IgM as aggregates, amorphous, crystalline, microtubular, or fibrillar forms. Other mechanisms include autoantibody activity against a tissue antigen, formation of immune complexes, and complement activation. In addition, even a small B-cell clone may absorb biologically active molecules or induce cytokine secretion. In our case report, we describe a female patient with monoclonal IgM and lambda liver deposition and we discuss the frequency and variety of disorders caused by deposition of monoclonal IgM and free light chain.
VytisknoutZobrazeno: 3. 9. 2024 20:24