Poškození způsobená depozity monoklonálního imunoglobulinu typu IgM a lehkými řetězci u Waldenströmovy makroglobulinémie - popis případu a přehled literatury

FLODR, P., Zdeněk ADAM, M. NAVRÁTILOVÁ, D. HOLUB, P. DŽUBÁK, Leoš KŘEN, J. DOBROVOLNÝ, P. MALÍKOVÁ, O. POLLAKOVÁ, Michal ŠENKYŘÍK, Lenka ZDRAŽILOVÁ DUBSKÁ, Z. ŘEHÁK, R. KOUKALOVÁ, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Zdeněk KRÁL a Iva SVOBODOVÁ. Poškození způsobená depozity monoklonálního imunoglobulinu typu IgM a lehkými řetězci u Waldenströmovy makroglobulinémie - popis případu a přehled literatury. Transfuze a hematologie dnes. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2024, roč. 30, č. 2, s. 99-111. ISSN 1213-5763. Dostupné z: https://dx.doi.org/10.48095/cctahd2024prolekare.cz8.

Základní údaje

Originální název

Poškození způsobená depozity monoklonálního imunoglobulinu typu IgM a lehkými řetězci u Waldenströmovy makroglobulinémie - popis případu a přehled literatury

Název anglicky

Disorders induced by deposits of monoclonal immunoglobulin IgM and free light chain in Waldenström’s macroglobulinaemia - case report and review of literature

Autoři

FLODR, P. (203 Česká republika), Zdeněk ADAM (203 Česká republika, domácí), M. NAVRÁTILOVÁ (203 Česká republika), D. HOLUB (203 Česká republika), P. DŽUBÁK (203 Česká republika), Leoš KŘEN (203 Česká republika, domácí), J. DOBROVOLNÝ (203 Česká republika), P. MALÍKOVÁ (203 Česká republika), O. POLLAKOVÁ (203 Česká republika), Michal ŠENKYŘÍK (203 Česká republika, domácí), Lenka ZDRAŽILOVÁ DUBSKÁ (203 Česká republika, domácí), Z. ŘEHÁK (203 Česká republika), R. KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Zdeněk KRÁL (203 Česká republika, domácí) a Iva SVOBODOVÁ (203 Česká republika)

Vydání

Transfuze a hematologie dnes, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2024, 1213-5763

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30205 Hematology

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Odkazy

URL

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

DOI

http://dx.doi.org/10.48095/cctahd2024prolekare.cz8

Klíčová slova česky

hepatomegalie; amyloidóza; Waldenströmova makroglobulinémie; monoclonal immunoglobulin IgM deposition disease; makroglobulinóza

Klíčová slova anglicky

hepatomegaly; Amyloidosis; Waldenström’s macroglobulinaemia; Monoclonal Immunoglobulin IgM Deposition Disease; macroglobulinosis

Štítky

rivok

Příznaky

Recenzováno

---

Anotace

V originále

SOUHRN: Waldenströmova makroglobulinémie (WM) patří k low-grade B-lymfomům. Je definována přítomností lymfoplazmocytárního lymfomu v kostní dřeni a monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) v séru. Příznaky nemoci, anémie a trombocytopenie, mohou souviset s masou patologických buněk, stejně jako systémové zánětlivé projevy (B-symptomy). Velké spektrum symptomů však způsobuje M-IgM. Koncentrace M-IgM u WM nekoreluje s masou patologických buněk. Spektrum poruch způsobených M-IgM je vzhledem k diverzitě patofyziologických mechanizmů a lokalizaci poškození značně široké. Poškození může vzniknout depozicí kompletní molekuly nebo její části ve formě agregátů, amorfních, krystalických, mikrotubulárních či fibrilárních struktur. M-IgM může také pacienta poškozovat autoprotilátkovou aktivitou namířenou proti antigenům vlastních tkání. Dále může M-IgM tvořit imunitní komplexy a aktivovat komplement. Výjimečně může B buněčný klon indukovat tvorbu cytokinů. Proto je velmi obtížené včas rozpoznat symptomatickou formu WM. V této publikaci popisujeme pacientku poškozenou depozity M-IgM a řetězců lambda. Diskuze je zaměřena na přehled všech forem poškození člověka depozity M-IgM, mezi něž patří i popsaný případ.

Anglicky

SUMMARY: Waldenström’s macroglobulinaemia (WM) is a low-grade B-cell lymphoproliferative disorder characterised by an immunoglobulin IgM monoclonal gammopathy and bone marrow infiltration by lymphoplasmacytic lymphoma. Clinical features may be related to the overall disease burden, such as anaemia, thrombocytopenia, and constitutional inflammatory symptoms, or may be directly attributable to the IgM paraprotein. The concentration of monoclonal IgM can vary widely in WM. There is no direct relationship between the concentration of monoclonal immunoglobulin IgM and bone marrow infiltration. The spectrum of monoclonal immunoglobulin IgM-related disorders is large because of the diversity of involved organs and pathogenic mechanisms. Lesions commonly result from the deposition of all or part of the M-IgM as aggregates, amorphous, crystalline, microtubular, or fibrillar forms. Other mechanisms include autoantibody activity against a tissue antigen, formation of immune complexes, and complement activation. In addition, even a small B-cell clone may absorb biologically active molecules or induce cytokine secretion. In our case report, we describe a female patient with monoclonal IgM and lambda liver deposition and we discuss the frequency and variety of disorders caused by deposition of monoclonal IgM and free light chain.