Některé epidemiologické, patogenetické a klinické aspekty selektivního deficitu IgA

LITZMAN, Jiří. Některé epidemiologické, patogenetické a klinické aspekty selektivního deficitu IgA. Alergie. Praha: Tigis, 2001, roč. 3, č. 4, s. 281-285. ISSN 1212-3536.

Základní údaje

• Originální název: Některé epidemiologické, patogenetické a klinické aspekty selektivního deficitu IgA
• Název anglicky: Some epidemiologic, pathogenetic and clinical aspects of selective IgA deficiency
• Autoři: LITZMAN, Jiří (203 Česká republika, garant).
• Vydání: Alergie, Praha, Tigis, 2001, 1212-3536.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30102 Immunology
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/01:00005523
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova anglicky: IgA deficiency; common variable deficiency; respiratory tract infections; autoimmune diseases
• Štítky: autoimmune diseases, common variable deficiency, IgA deficiency, respiratory tract infections

Anotace

Přes svůj častý výskyt (v naší populaci 1:408) je selektivní deficit IgA (IgAD) stále imunopatologickým stavem s mnohými nevyřešenými otázkami. Ačkoliv je známa genetická vazba na nepřítomnost kyseliny asparagové na 57. pozici beta řetězce HLA-DQ a časté rodinné nahromadění IgAD, není genetický podklad stále jasný; příčinou není defekt genů těžkých řetězců alfa. Stejně je stále velmi málo informací o patogenezi IgAD, zdá se, že se mohou uplatňovat u různých osob odlišné mechanismy. Klinicky IgAD je většinou zcela bezpříznakový. Z asociací s klinickými obtížemi je nejčastěji přítomen sklon k častějším infekcím, zejména u dětí. Dále je možno u osob s IgAD prokázat zvýšený výskyt autoimunitních chorob jak systémových, tak orgánově specifických. Jednoznačný vztah ke vzniku alergických chorob prokázán nebyl. Důležité je myslet na možnost vzniku anti-IgA protilátek po podání krevních derivátů, které IgA obsahují; anti-IgA protilátky mohou být příčinou závažných reakcí pro opakovaném podání IgA-obsahujícího krevního derivátu. Kauzální léčba IgAD známa není.

Anotace anglicky

Despite its high frequency (1:408 in the Czech population), selective IgA deficiency ( IgAD) still remains an immunopathological state with many unresolved questions. Although a genetic linkage to non-aspartic acid residue on 57th position of HLA-DQ chain and frequent familiar occurrence is well documented, the real genetic basis is not known; a defect of genes of alpha heavy chains is not a cause. Very little is known about the etiopathogenesis of IgAD, probably different mechanisms may be involved in various affected persons. From the clinical point of view, IgAD is usually without clinical symptoms, but in some IgAD deficient persons proneness to frequent respiratory tract infections can be observed, namely in infancy and childhood. Also systemic and organ-specific autoimmune diseases are more frequent in IgAD persons than in general population. A clear association with allergic disorders was not documented. It is important to consider a danger of development of anti-IgA antibodies after administration of IgA containing blood derivates. These antibodies can be a cause of serious anaphylactic reactions after repeated administration of IgA-containing derivates. A treatment of IgAD is not known.

Návaznosti

• NI5220, projekt VaV: Název: Imunitní reaktivita u hereditárního angioedému

Investor: Ministerstvo zdravotnictví ČR, Imunitní reaktivita u hereditárního angioedému

• NI5558, projekt VaV: Název: Molekulárně genetická analýza u pacientů s hereditárním angioedémem

Investor: Ministerstvo zdravotnictví ČR, Molekulárně genetická analýza u pacientů s hereditárním angioedémem