2004
Adultní forma Bestovy viteliformní dystrofie makuly- kazuistiky
KOLÁŘ, Petr a Eva VLKOVÁZákladní údaje
Originální název
Adultní forma Bestovy viteliformní dystrofie makuly- kazuistiky
Název česky
Adultní forma Bestovy viteliformní dystrofie makuly- kazuistiky
Název anglicky
Adult form of Bests Vitelliform Macular Dystrophy- Case Reports
Autoři
KOLÁŘ, Petr (203 Česká republika, garant) a Eva VLKOVÁ (203 Česká republika)
Vydání
Česká a Slovenská oftalmologie, Praha, ČLS J. Ev. Purkyně, 2004, 1211-9059
Další údaje
Jazyk
čeština
Typ výsledku
Článek v odborném periodiku
Obor
30200 3.2 Clinical medicine
Stát vydavatele
Česká republika
Utajení
není předmětem státního či obchodního tajemství
Kód RIV
RIV/00216224:14110/04:00025566
Organizační jednotka
Lékařská fakulta
Klíčová slova česky
Bestova viteliformní dystrofie makuly; adultní forma; autosomálně dominantní dědičnost; patologický elektookulogram
Klíčová slova anglicky
Best's vitelliform macular dystrophy; adult form; autosomal dominant inheritance; pathological electrooculogram
Štítky
Příznaky
Recenzováno
Změněno: 17. 8. 2010 16:10, prof. MUDr. Petr Kolář, Ph.D.
V originále
Cílem práce je podat kazuistické sdělení 3 případů adultní Bestovy dystrofiemakuly.Soubor tvoří 3 pacienti, jedna žena a dva muži ve věkovém rozmezí 49-67 let.Uvšech pacientů souboru bylana postiženýchočích pozorována vždy pouze jedináléze lokalizovaná v makule. U dvou pacientů byly postiženy obě oči, u jednoho bylnález jednostranný. Všechna ložiska měla charakteristický klinický obraz, kterýodpovídal viteliformnímu stadiu Bestovy choroby.Všichni pacienti podstoupili komplexní oftalmologické vyšetření, které zahrnovalo:pečlivé odebrání anamnézy, vyšetření zrakové ostrosti na dálku a do blízka,změření hodnoty nitroočního tlaku, perimetrické vyšetření, vyšetření sítnicev arteficiální mydriáze,OCTvyšetření a elektroretinografické vyšetření (ERG) vč.elektrookulogramu (EOG). U všech tří pacientů bylo provedeno i fluoroangiografickévyšetření.Uvšech pacientů bylo onemocnění zaznamenáno ve viteliformním stadiu.Velikostpoklesu zrakové ostrosti úzce souvisela se závažností a délkou trvání nálezu nasítnici.U jednoho pacienta ze souboru byl nález jednostranný, u dalších dvou poté oboustranný.Viteliformní léze se nalézala vždy v makule v sub- či juxtafoveolárnílokalizaci. U žádného z pacientů se autorům nepodařilo prokázat genetickouvazbu spojenou s přenosem onemocnění v příbuzenstvu.
Anglicky
The purpose of this study is to refer three case reports of adult Best's macular dystrophy. The group consists of three patients, one woman and two men, aged 49 - 67 years. In all patients of the group only one lesion localized in the macula of the affected eye was noticed. In two patients, both eyes were affected; in the last one the finding was unilateral. All lesions had typical clinical finding, which corresponded to the vitelliform stage of the Best's disease. All patients underwent complex ophthalmotogic examination including medical history taking, visual acuity for far and for near, intraocular pressure measurement, examination of the visual fields, retinal examination with dilated pupils, optical coherent tomography, and electroretinogram, and electro-oculogram as well. In all three patients, also the fundus fluorescein angiography was performed. The decrease of the visual acuity closely correlated to the seriousness and the duration of the retinal finding. The vitelliform lesion was located always in the macula, in sub- or juxtafoveolar localization. In none of those patients the authors could find the genetic linkage or the transmission of the disease to the relatives.
Návaznosti
| MSM 141100002, záměr |
|