KUŘECOVÁ, Barbora, Petr JANKŮ and Jiří LITZMAN. Hereditární angioedém v těhotenství (Hereditary angioedema in pregnancy). Praktická gynekologie. Brno, 2006, vol. 10, No 2, p. 57-59. ISSN 1211-6645.
Other formats:   BibTeX LaTeX RIS
Basic information
Original name Hereditární angioedém v těhotenství
Name in Czech Hereditární angioedém v těhotenství
Name (in English) Hereditary angioedema in pregnancy
Authors KUŘECOVÁ, Barbora (203 Czech Republic), Petr JANKŮ (203 Czech Republic) and Jiří LITZMAN (203 Czech Republic, guarantor).
Edition Praktická gynekologie, Brno, 2006, 1211-6645.
Other information
Original language Czech
Type of outcome Article in a journal
Field of Study 30214 Obstetrics and gynaecology
Country of publisher Czech Republic
Confidentiality degree is not subject to a state or trade secret
RIV identification code RIV/00216224:14110/06:00018838
Organization unit Faculty of Medicine
Keywords in English edema; complement; vasoactive substances; C1 inhibitor; hereditary angioedema; gravidity
Tags C1 inhibitor, complement, edema, gravidity, hereditary angioedema, vasoactive substances
Tags Reviewed
Changed by Changed by: prof. MUDr. Jiří Litzman, CSc., učo 403. Changed: 2/4/2010 08:07.
Abstract
Deficit inhibitoru C1 složky komplementu (C1 INH) je poměrně vzácná, autozomálně dominantně dědičná imunologická porucha, která se klinicky projevuje hereditárním angioedémem. Onemocnění je charakterizováno vznikem rychle nastupujících, nebolestivých a nesvědivých otoků podkoží a podslizničního vaziva. Při postižení sliznice gastrointestinálního traktu průběh napodobuje náhlou příhodu břišní, dojde-li k rozvoji edému laryngu, může nastat smrt zadušením. Tvorba otoků je způsobena nedostatečnou regulací komplementového systému při absolutním či relativním nedostatku C1 INH. Při aktivaci potom dochází k uvolnění meziproduktů, z nichž velká část má vazoaktivní účinek. Spouštěčem může být fyzikální inzult, psychický stres nebo infekce. Nemocní jsou odkázáni na dlouhodobou preventivní terapii, při akutním zhoršení je indikováno podání chybějící složky – tedy C1 INH. Většina léčiv používaných v terapii hereditárního angioedému je v těhotenství kontraindikována, bezpečné je pouze použití C1 INH. Navíc těhotenství končí porodem, který bezesporu představuje určitou formu fyzického i psychického stresu. Z těchto důvodů je potřeba těhotným ženám s hereditárním angioedémem věnovat zvýšenou pozornost a prenatální poradnu vést v úzké spolupráci s imunologem.
Abstract (in English)
The C1 inhibitor (C1 INH) deficiency is a rare, autosomal dominant imunologic disorder, which causes clinical disease named hereditary angioedema. This diease is characterised by a quick developement of painless and nonpruritic oedemas of subcutaneous and submucosal tissues. If gut mucosa is involved, the clinics resemble an acute abdomen. The laryngeal oedema may be lethal. Oedemas are caused by lack of C1 INH, complement cascade is not regulated properly and different vasoactive peptides are released. C1 inhibitor function is reduced due to impaired transcription type I) or production of non functional protein (type II). Attacks are precipitated by physical insults, stress or infection. Most of the drugs used as prophylactic treatment are contraindicated in pregnancy. Moreover, labor is a kind of physical and psychological stress. Therefore pregnant women with hereditary angioedema should be carefully observed and treated in cooperation with immunologist.
PrintDisplayed: 22/5/2024 02:20