Schnitzlerův syndrom - popis čtrnáctiletého průběhu nemoci a přehled informací o této nemoci.

ADAM, Zdeněk, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, J. NEUBAUER, J. PRÁŠEK a Roman HÁJEK. Schnitzlerův syndrom - popis čtrnáctiletého průběhu nemoci a přehled informací o této nemoci. Vnitřní lékařství. Brno: Česká lékařská spol. J.E.Purkyně, 2008, roč. 54, č. 12, s. 1140-1153. ISSN 0042-773X.

Základní údaje

• Originální název: Schnitzlerův syndrom - popis čtrnáctiletého průběhu nemoci a přehled informací o této nemoci.
• Název česky: Schnitzlerův syndrom - popis čtrnáctiletého průběhu nemoci a přehled informací o této nemoci.
• Název anglicky: Schnitzler syndrome-report on a fourteen-year course of the disease and an overview of information on the disease
• Autoři: ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant), Marta KREJČÍ (203 Česká republika), Luděk POUR (203 Česká republika), J. NEUBAUER (203 Česká republika), J. PRÁŠEK (203 Česká republika) a Roman HÁJEK (203 Česká republika).
• Vydání: Vnitřní lékařství, Brno, Česká lékařská spol. J.E.Purkyně, 2008, 0042-773X.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30200 3.2 Clinical medicine
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/08:00027666
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova česky: Schnitzleůvr syndrom
• Klíčová slova anglicky: Schnitzler syndrome
• Štítky: Schnitzler syndrome

Anotace

Schnitzlerův syndrom je vzácná choroba, charakterizovaná chronicko u kopřivko u a přítomností monoklonálního imunoglobulinu třídy IgM a dalšími znaky. V textu popisujeme 14leté zkušenosti s léčbo u jednoho pacienta. V průběhu 14 let jsme potvrdili parciální léčebný efekt kontinuálního podávání glukokortikoidů, dále parciální léčebný efekt interferonu alfa, thalidomidu a PUVA, všechny postupy však musely být po čase ukončeny pro nežádoucí účinky. Zásadní zvrat, úplné vymizení kožních projevů a normalizaci hodnot CRP a hemoglobinu, přineslo až zahájení podávání preparátu anakinra, který se stává pro tento syndrom lékem volby.

Anotace anglicky

Schnitzler syndrome is a rare disease characterised by chronic urticaria and the presence of monoclonal IgM immunoglobulin, and by other symptoms. We report ourexperience with 14-year treatment of a patient. In the course of 14 years, we confirmed partial therapeutic effect of glucocorticoids administered on a continuous basis, as well as a partial therapeutic effect of interferon alpha, thalidomide and PUVA, but all the therapies had to be discontinued due to adverse effects. A major turn, i.e. the complete disappearance of skin symptoms and normalisation of CRP and haemoglobin values, only came with anakinra which has become the drug of the first choice for the above syndrome.

Návaznosti

• LC06027, projekt VaV: Název: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (Akronym: LC MGUS)

Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (URC - CMG)

• MSM0021622434, záměr: Název: Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií

Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií