2008
Léčba mnohočetné angiomatózy postihující skelet, břišní i hrudní dutinu interferonem a,thalidomidem a zoledronátem
ADAM, Zdeněk, Lucie KŘIKAVOVÁ, Marta KREJČÍ, Marek MECHL, Luděk POUR et. al.Základní údaje
Originální název
Léčba mnohočetné angiomatózy postihující skelet, břišní i hrudní dutinu interferonem a,thalidomidem a zoledronátem
Název anglicky
Treatment of multiple angiomatosis involving the skeleton and the abdominal and thoracic cavities with interferon a, thalidomide and zoledronate
Autoři
ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant), Lucie KŘIKAVOVÁ (203 Česká republika), Marta KREJČÍ (203 Česká republika), Marek MECHL (203 Česká republika), Luděk POUR (203 Česká republika), Mojmír MOULIS (203 Česká republika), Jiří VANÍČEK (203 Česká republika), Čeněk NEUMANN (203 Česká republika), Milan NAVRÁTIL (203 Česká republika), Karel VESELÝ (203 Česká republika) a Jiří VORLÍČEK (203 Česká republika)
Vydání
Vnitřní lékařství - časopis České internistické společnosti a Slovenskej internistickej spoločnosti, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2008, 0042-773X
Další údaje
Jazyk
čeština
Typ výsledku
Článek v odborném periodiku
Obor
30201 Cardiac and Cardiovascular systems
Stát vydavatele
Česká republika
Utajení
není předmětem státního či obchodního tajemství
Odkazy
Kód RIV
RIV/00216224:14110/08:00027796
Organizační jednotka
Lékařská fakulta
Klíčová slova česky
angiomatosis; osteolýza; mnohočetný myelom; zoledronát; thalidomid; interferon a,
Klíčová slova anglicky
angiomatosis; osetolysis; multiple myeloma; zoledronate; thalidomide; interferon a
Změněno: 24. 6. 2009 11:07, prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc.
V originále
Mnohočetná angiomatóza je velmi raritní onemocnění, tvořené histologicky benigními angiomatózními útvary, které přesahují jeden orgán či tkáň. U popisovaného případu mladého muže poškozovaly hemangiomy více obratlů, prorůstaly peritoneální dutinou a zasahovaly i do žaludku a způsobovaly opakovanou hematemezi. Angiomatózní hmoty zasahovaly i do mediastina. Pacient měl bolesti kostí a zažívací potíže. Léčba byla zahájena zprvu 2 léky s antiangiogenním působením: interferonem alfa (zprvu 6 milionů jednotek 3krát týdně, pro nežádoucí účinky dávka redukována na 3 miliony 3krát týdně) a zoledronátem (4 mg i.v. 1krát za 28 dní). Při této léčbě sice po 2 měsících vymizely bolesti kostí, ale dle pozdější CT kontroly došlo jen k malé regresi angiomatózních hmot v dutině břišní a v mediastinu. Teprve přidání thalidomidu (Myrin) v dávce 100 mg denně k pravidelné aplikaci výše uvedených dávek interferonu a zoledronátu způsobilo dle CT kontroly zásadní zmenšení angiomatózních hmot na pouhá rezidua, tedy parciální remisi nemoci. Po přerušení léčby však došlo po roce k recidivě, takže nyní byla obnovena léčba uvedenou trojkombinací. Při opakovaném dosažení regrese angiomatózních hmot bude následovat udržovací léčba. Kombinovaná léčba interferonem alfa, thalidomidem a zoledronátem prokázala velmi dobrý léčebný účinek u tohoto případu mnohočetné angiomatózy.
Anglicky
Multiple angiomatosis is a very rare disease formed by histologically benign angiomas spreading beyond single organ or tissue. In the case reported herein, hemangiomas affected several vertebrae of a young man and spread through his peritoneal cavity projecting to his stomach and causing recurrent hemattemesis. Also affected was the mediastinum. The patient suffered from bone pain and digrestive problems. Initial treatment involved 2 drugs with antiangiogenic effect: interferon a and zoledronate. Even though the therapy eliminated bone pain after 2 months, CT check at a later stage showed but little regression of the mass of the angiomas in the abdominal cavity and the mediastinum. Substantial reduction in the mass of the angiomas to merely residual quantity, i.e. partial remission of the disease, was a achieved only after the addition of 100 mg/ day thalidomide (Myrin) to the above mentioned doses of interferon and zoledronate administered on a regular basis. Howerer, the disease recurred after the therapy was interrupted, adn the above triple combination therapy has had to be restored. Maintenance therapy will succeed to repeated achievement of remission of angiomas. A very good therapeutic effect was recorded for combined interferon a, thalidomide and zoledronate in this specific case of multiple angiomatosis.
Návaznosti
| LC06027, projekt VaV |
| ||
| MSM0021622434, záměr |
|