2010
Více než 10 let trvající kompletní remise monoklonální gamapatie nejistého významu a vymizení nefrotického syndromu vzniklého na podkladě light chain deposition disease po léčbě vinkristinem, adriamycinem a vysokými dávkami dexametazonu (VAD)
ADAM, Zdeněk, Marta NEDBÁLKOVÁ, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Karel HUŠEK et. al.Základní údaje
Originální název
Více než 10 let trvající kompletní remise monoklonální gamapatie nejistého významu a vymizení nefrotického syndromu vzniklého na podkladě light chain deposition disease po léčbě vinkristinem, adriamycinem a vysokými dávkami dexametazonu (VAD)
Název anglicky
More than 10 years of complete remission of MGUS and cessation of light chain deposition disease-associated nephrotic syndrome following treatment with vincristine, adriamycin and high-dose dexamethasone (VAD)
Autoři
ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant), Marta NEDBÁLKOVÁ (203 Česká republika), Marta KREJČÍ (203 Česká republika), Luděk POUR (203 Česká republika), Karel HUŠEK (203 Česká republika), Karel VESELÝ (203 Česká republika), Zdeňka ČERMÁKOVÁ (203 Česká republika), Andrea KŘIVANOVÁ (203 Česká republika), Jiří MAYER (203 Česká republika) a Roman HÁJEK (203 Česká republika)
Vydání
Vnitřní lékařství, Brno, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2010, 0042-773X
Další údaje
Jazyk
čeština
Typ výsledku
Článek v odborném periodiku
Obor
30200 3.2 Clinical medicine
Stát vydavatele
Česká republika
Utajení
není předmětem státního či obchodního tajemství
Kód RIV
RIV/00216224:14110/10:00043765
Organizační jednotka
Lékařská fakulta
Klíčová slova česky
light chain deposition disease; monoklonální gamapatie nejistého významu; mnohočetný myelom; proteinurie;nefrotický syndrom; AL- amyloidóza
Klíčová slova anglicky
light chain deposition disease; monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS); multiple myeloma; renal insuficiency; nephrotic syndrome; AL- amyloidosis
Změněno: 20. 4. 2010 11:14, Mgr. Anna Potáčová, Ph.D.
V originále
Depozita lehkých řetězců ve formě amorfních hmot (light chain deposition disease) poškozují nejčastěji ledviny, méně často poškozují jiné orgány. Onemocnění je podstatně vzácnější než AL-amyloidóza. Prvními příznaky light chain deposition disease u našeho nemocného byly symetrické otoky dolních končetin, otoky víček, erytrocyturie a nefrotická proteinurie. Nemoc byla diagnostikována z biopsie ledviny, provedené až ve fázi rozvinutého nefrotického syndromu se snížením filtrace. V aspirátu kostní dřeně bylo 0,8 % plazmocytů, v séru byl přítomen monoklonální imunoglobulin IgG-kappa a v moči byly přítomny volné řetězce kappa. Krevní obraz byl v normě a nebyly osteolytické změny skeletu. Diagnóza byla tedy uzavřena jako monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS). Pacient byl léčen 10 cykly chemoterapie obsahující vinkristin, adriamycin a vysoké dávky dexametazonu (VAD).
Anglicky
Light chain deposits in the form of amorphous material (light chain deposition disease) damage most frequently kidneys and, less frequently, they affect other organs. The incidence of light chain deposition disease is much lower than that of AL-amyloidosis. Symmetrical swelling of both legs, swelling of the eye lids, erythrocyturia and nephrotic proteinuria were the first signs of light chain deposition disease in our patient. The disease was diagnosed from kidney biopsy performed at the stage of advanced nephrotic syndrome with reduced filtration. The bone marrow aspirate contained 0.8% of plasma cells, serum contained monoclonal immunoglobulin IgG-kappa and urine contained free kappa chains. Blood count was normal and no osteolytic changes to the skeleton were identified. The patient was, therefore, diagnosed with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and was treated with 10 cycles ofchemotherapy consisting of vincristine, adriamycin and high/dose dexamethasone (VAD).
Návaznosti
| LC06027, projekt VaV |
| ||
| MSM0021622434, záměr |
|