Esenciální trombocytemie a jiné myeloproliferace s trombocytemií léčené Thromboreductinem. Výstupy z databáze Registru k 1. čtvrtletí roku 2010

PENKA, Miroslav, Jiří SCHWARZ, Petra OVESNÁ, Antonín HLUŠÍ, Zdeněk KOŘÍSTEK, Michael DOUBEK, Petr DULÍČEK, Dagmar POSPÍŠILOVÁ, Jarmila KISSOVÁ, Alena BULIKOVÁ and Tomáš PAVLÍK. Esenciální trombocytemie a jiné myeloproliferace s trombocytemií léčené Thromboreductinem. Výstupy z databáze Registru k 1. čtvrtletí roku 2010 (Essential thrombocythaemia and other myeloproliferative disorders with thrombocythaemia treated with Thromboreductin. A report from the database of register for the 1st quarter of 2010). Vnitřní lékařství. Brno: Medica Publishing and Consulting, 2010, vol. 2010, No 6, p. 503-12, 9 pp. ISSN 0042-773X.

Basic information

• Original name: Esenciální trombocytemie a jiné myeloproliferace s trombocytemií léčené Thromboreductinem. Výstupy z databáze Registru k 1. čtvrtletí roku 2010
• Name in Czech: Esenciální trombocytemie a jiné myeloproliferace s trombocytemií léčené Thromboreductinem. Výstupy z databáze Registru k 1. čtvrtletí roku 2010
• Name (in English): Essential thrombocythaemia and other myeloproliferative disorders with thrombocythaemia treated with Thromboreductin. A report from the database of register for the 1st quarter of 2010
• Authors: PENKA, Miroslav (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Jiří SCHWARZ (203 Czech Republic), Petra OVESNÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Antonín HLUŠÍ (203 Czech Republic), Zdeněk KOŘÍSTEK (203 Czech Republic, belonging to the institution), Michael DOUBEK (203 Czech Republic, belonging to the institution), Petr DULÍČEK (203 Czech Republic), Dagmar POSPÍŠILOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Jarmila KISSOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Alena BULIKOVÁ (203 Czech Republic) and Tomáš PAVLÍK (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Vnitřní lékařství, Brno, Medica Publishing and Consulting, 2010, 0042-773X.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30200 3.2 Clinical medicine
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/10:00045718
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): Esenciální trombocytemie; myeloproliferace; anagrelid (Thromboreductin); registr; JAK2 mutace; trombofilie
• Keywords in English: Essential thrombocythaemia; myeloproliferative disorders; anagrelid (Thromboreductin); register; JAK2 mutation; thrombophilia
• Tags: anagrelide

Abstract

Anagrelid je v ČR používán dle doporučení České pracovní skupiny pro myeloproliferativní choroby k léčbě trombocytemie provázející chronické myeloproliferace - především esenciální trombocytemii - a opakovaně byly již také prezentovány výstupy z Registru nemocných léčených Thromboreductinem, naposledy vloni (Vnitř Lék 2009; 55: I-XII). Zmíněný registr je veden od roku 2005 a od počátku je jeho cílem stanovení podrobného klinického a laboratorního profilu nemocných. Během svého užívání doznává struktura registru významných změn, které reagují na výstupy získávané z každé dosavadní analýzy dat. Také vyplněnost databáze se rok od roku zvyšuje a v některých položkách dosahuje až 97 %. Doba sledování u nejdéle sledovaných nemocných činí 108 měsíců. V databázi registru jsou k dubnu roku 2010 údaje o 717 nemocných. Z toho bylo hodnoceno 672 nemocných s diagnózou chronické Ph negativní myeloproliferativní choroby. Letošní analýze byli podrobeni pouze nemocní s esenciální trombocytemií, polycytemia vera a primární myelofibrózou. Jedná se o 418 žen a 254 mužů s věkovým mediánem 50 let. Na rozdíl od prvních let v loňském roce představovali nepředléčení pacienti již 2/ 3 nově registrovaných nemocných, což znamená, že se nemocní dostávají na specializovaná pracoviště brzy. Častěji se také setkáváme s kombinovanou léčbou Thromboreductinem, a to zejména u starších nemocných. Ze sledovaných rizikových parametrů předchorobí narůstá výskyt hypertenze, z laboratorních ukazatelů se u sledovaných zjišťuje u více než poloviny případů JAK2 mutace, zatímco nějakou formu trombotické diatézy zjišťujeme v anamnéze u 7? 10 % nemocných. S rozličným krvácením v anamnéze se setkáváme u 1? 5 % zaregistrovaných pacientů. Oproti předchozím letům se jedná o pokles výskytu klinických symptomů v předchorobí, což je velmi pravděpodobně dáno rychlejším záchytem nemocných v bezpříznakovém období. Z hlediska léčby dosahujeme u sledovaných nemocných rychlé odpovědi, přesto do roka dosahuje nedostatečné odpovědi 16,3 % pacientů. Průměrná dávka Thromboreductinu se sice zvyšuje, ale ani v této skupině nepřesahuje v průměru 2,38 mg na 24 hod. Ke komplikacím dochází v prvním roce léčby u 6,2 % nemocných, z toho k trombotickým příhodám v asi 2,5 %, zatímco k (malým) krvácivým projevům ve 4 % případů. Z údajů vyplývá, že stále nedosahujeme v ročním horizontu u určitého procenta nemocných ani částečné léčebné odpovědi. I přesto, že výsledky péče v analyzovaných údajích vyznívají rok od roku příznivěji, přetrvávají rezervy v intenzifikaci či jiných úpravách léčby, které Registr pomáhá odhalit.

Abstract (in English)

Anagrelide is used as recommended by CR Czech Working Group for the treatment of myeloproliferative disorders accompanying chronic myeloproliferative thrombocythemia - particularly essential thrombocythemia - and has also repeatedly been presented output from the Register of patients treated Thromboreductinem, as last year (medicine Int 2009, 55: I-XII). That registry is maintained since 2005 and since its beginning is to determine the detailed clinical and laboratory profile of patients. During its use the registry structure is undergoing significant changes that respond to the outputs obtained from each of the previous data analysis. It also fills the database is increasing year by year, and some items of up to 97%. Time monitoring of patients is monitored more than 108 months. The registry is a database to April 2010 data on 717 patients. It was evaluated 672 patients diagnosed with Ph negative chronic myeloproliferative disorders. This year's analysis were subjected only to patients with essential thrombocythemia, polycythemia vera and primary myelofibrosis. It is about 418 women and 254 men, median age 50 years. Unlike the early years of last year, nepředléčení patients already two thirds of newly registered patients, which means that patients receive the specialized work soon. More often also face Thromboreductinem combination therapy, especially in elderly patients. The studied risk parameters předchorobí increasing incidence of hypertension in laboratory parameters observed in the notes for more than half the cases, JAK2 mutation, while some form of thrombotic diathesis, we find in history at 7? 10% of patients. With a diverse history of bleeding seen in 1? 5% of registered patients. Unlike previous years, with a prevalence rate of clinical symptoms in předchorobí, which is very likely due to faster capture the patients in the asymptomatic period. In terms of treatment observed in patients achieve quick responses, but within a year amounts to a lack of response 16.3% of patients. The average dose Thromboreductinu is increasing, but even this group does not exceed an average of 2.38 mg per 24 hours to complications occurring in the first year of treatment in 6.2% of patients, of whom the thrombotic events in about 2.5%, while the (small) signs of bleeding in 4% of cases. The data suggests that it still falls short in one-year horizon at a certain percentage of patients or partial response. Even though the results of treatment in the analyzed data from one year to plead favorably remain in reserve and other adjustments to the intensification of therapy, which helps reveal the Register.