Other formats:
BibTeX
LaTeX
RIS
@article{929654,
author = {Schwarz, J. and Penka, Miroslav and Campr, V. and Pospíšilová, D. and Křen, Leoš and Nováková, L. and Bodzásová, C. and Brychtová, Yvona and Černá, O. and Dulíček, P. and Jonášová, A. and Kissová, Jarmila and Kořístek, Zdeněk and Schützová, M. and Vonke, I. and Walterová, L.},
article_location = {Praha},
article_number = {2},
keywords = {Ph- myeloproliferative disease; essential thrombocythemia; polycythaemia vera; primary myelofibrosis; diagnosis; risk factors; treatment algorithm; hydroxyurea; anagrelide; hematopoietic stem cell transplantation},
language = {cze},
issn = {0042-773X},
journal = {Vnitřní lékařství},
title = {Diagnostika a léčba BCR/ABL-negativních myeloproliferativních onemocnění-principy a východiska doporučení CZEMP},
volume = {57},
year = {2011}
}
TY - JOUR
ID - 929654
AU - Schwarz, J. - Penka, Miroslav - Campr, V. - Pospíšilová, D. - Křen, Leoš - Nováková, L. - Bodzásová, C. - Brychtová, Yvona - Černá, O. - Dulíček, P. - Jonášová, A. - Kissová, Jarmila - Kořístek, Zdeněk - Schützová, M. - Vonke, I. - Walterová, L.
PY - 2011
TI - Diagnostika a léčba BCR/ABL-negativních myeloproliferativních onemocnění-principy a východiska doporučení CZEMP
JF - Vnitřní lékařství
VL - 57
IS - 2
SP - 189-213
EP - 189-213
PB - Česká lékařská společnost J. E. Purkyně
SN - 0042773X
KW - Ph- myeloproliferative disease
KW - essential thrombocythemia
KW - polycythaemia vera
KW - primary myelofibrosis
KW - diagnosis
KW - risk factors
KW - treatment algorithm
KW - hydroxyurea
KW - anagrelide
KW - hematopoietic stem cell transplantation
N2 - V roce 2009 byla aktualizována a rozšířena doporučení České pracovní skupiny pro Ph negativní (Ph-) myeloproliferativní onemocnění (CZEMP) pro diagnostiku a léčbu BCR/ABL-negativních myeloproliferativních onemocnění (MPO), tj. esenciální trombocytemie (ET), polycythaemia vera (PV) a primární myelofibrózy (PMF). V tomto článku jsou podrobně rozvedena východiska doporučených postupů. Kritéria CZEMP pro diagnostiku ET a PMF se opírají o histopatologický (HP) nález, který však musí být bezpodmínečně v souladu s popsanými klinickými a laboratorními charakteristikami u ET, resp. různých stadií PMF. Počet trombocytů není pro diagnózu rozhodující. U případů, u kterých není k dispozici adekvátně odebraný a odečtený HP nález, doporučujeme užít kritérií Polycythemia Vera Study Group (PVSG). Diagnostika typické PV se opírá o průkaz mutace V617F genu JAK2 za předpokladu významného zvýšení hodnot červeného krevního obrazu. Při jeho hraničních hodnotách je nutný průkaz zvýšené celkové masy erytrocytů (RCM). U atypických případů, není-li přítomna polyglobulie (anebo zvýšená hodnota RCM), postačuje HP obraz PV dle definice WHO plus nález mutace V617F JAK2, anebo není-li přítomna mutace JAK2 V617F, stačí HP obraz PV + průkaz polyglobulie (anebo zvýšeného RCM). Principy léčby ET i ostatních MPO s trombocytemií (MPO-T; tj. raných stadií PMF a PV) jsou identické. Pacienti jsou stratifikováni podle přítomnosti trombotického rizika (předchozí trombózy, dalšího trombofilního stavu, mutace JAK2), přítomnosti symptomů onemocnění (obvykle mikrocirkulačních), počtu trombocytů a věku. Pouze pacienti do 65 let bez uvedených rizik s počtem trombocytů pod 1 000 x 109/l jsou považováni za nízkorizikové a nevyžadují cytoreduktivní léčbu. Ostatní jsou vysokorizikoví a jsou indikováni k tromboredukci. U vysokorizikových nemocných je cílem udržet trombocyty trvale pod 400, u nízkorizikových pod 600 x 109/l. Při PV přistupuje jako trombotické riziko i polycytemie samotná. Tu léčíme venepunkcemi nebo erytrocytaferézami, v případě nemožnosti dosáhnout cílových hodnot hematokritu podáváme cytoreduktivní terapii HU u pacientů nad 65 let, IFN u mladších jedinců. Všichni nemocní s trombocytemií při PV jsou vysokorizikoví a mají indikaci k cytoreduktivní léčbě. Kyselina acetylsalicylová se podává u MPO-T s trombocyty < 1 000 x 109/l (při vyšších hodnotách hrozí krvácení) i u všech pacientů s PV, nemají-li kontraindikaci. V případě normalizace počtu trombocytů ji lze u nízkorizikové ET nebo PMF vysadit, u JAK2+ pacientů s PV nikoli. Léčba pokročilých stadií PMF s cytopeniemi je symptomatická, základem je substituce transfuzními přípravky. Jedinou kurativní terapií PMF je alogenní transplantace krvetvorných buněk. Tu nesmíme indikovat příliš brzy vzhledem k jejím rizikům, ale zároveň ne příliš pozdě – nesmíme dopustit přechod do akutní leukemie, avizovaný blasty v krevním obrazu. Indikací je přítomnost alespoň jednoho z kritérií: hodnoty hemoglobinu < 100g/l, leukocytů < 4 x 109l a trombocytů < 100 x 109/l, jakýkoli počet myeloblastů nebo více než 10% nezralých granulocytů v diferenciálním krevním obraze, > 1 erytroblast na 100 buněk – vše při opakovaných vyšetřeních v rozmezí alespoň dvou měsíců, a dále rychlý rozvoj hepato-/splenomegalie, přítomnost celkových symptomů onemocnění, portální hypertenze a rozsáhlých otoků.
ER -
SCHWARZ, J., Miroslav PENKA, V. CAMPR, D. POSPÍŠILOVÁ, Leoš KŘEN, L. NOVÁKOVÁ, C. BODZÁSOVÁ, Yvona BRYCHTOVÁ, O. ČERNÁ, P. DULÍČEK, A. JONÁŠOVÁ, Jarmila KISSOVÁ, Zdeněk KOŘÍSTEK, M. SCHÜTZOVÁ, I. VONKE and L. WALTEROVÁ. Diagnostika a léčba BCR/ABL-negativních myeloproliferativních onemocnění-principy a východiska doporučení CZEMP (Diagnosis and treatment of BCR/ABL-negative myeloproliferative diseases – principles and rationale of CZEMP recommendations). \textit{Vnitřní lékařství}. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2011, vol.~57, No~2, p.~189-213. ISSN~0042-773X.
|
