SUKOVÁ, M., E. MEJSTŘÍKOVÁ, E. VODIČKOVÁ, R. ŠPÍŠEK, R. FORMÁNKOVÁ, D. SUMERAUER, Tomáš FREIBERGER, P. SEDLÁČEK a J. STARÝ. Hemofagocytující lymfohistiocytóza. Vnitř. Lék. Brno: Medica Publishing and Consulting, 2010, roč. 56, suppl 2, s. 2S157-2S169, 13 s. ISSN 0042-773X.
Další formáty:   BibTeX LaTeX RIS
Základní údaje
Originální název Hemofagocytující lymfohistiocytóza
Název anglicky Hemophagocytic lymphohistiocytosis syndrome
Autoři SUKOVÁ, M. (203 Česká republika), E. MEJSTŘÍKOVÁ (203 Česká republika), E. VODIČKOVÁ (203 Česká republika), R. ŠPÍŠEK (203 Česká republika), R. FORMÁNKOVÁ (203 Česká republika), D. SUMERAUER (203 Česká republika), Tomáš FREIBERGER (203 Česká republika, garant, domácí), P. SEDLÁČEK (203 Česká republika) a J. STARÝ (203 Česká republika).
Vydání Vnitř. Lék. Brno, Medica Publishing and Consulting, 2010, 0042-773X.
Další údaje
Originální jazyk čeština
Typ výsledku Článek v odborném periodiku
Obor 30300 3.3 Health sciences
Stát vydavatele Česká republika
Utajení není předmětem státního či obchodního tajemství
Kód RIV RIV/00216224:14110/10:00047675
Organizační jednotka Lékařská fakulta
Klíčová slova anglicky hemophagocytic lymphohistiocytosis; immunodeficiency; lymphoproliferation; macrophage activation syndrome; immunosuppressive theraphy; stem-cell transplantation
Změnil Změnil: prof. MUDr. Tomáš Freiberger, Ph.D., učo 24036. Změněno: 30. 3. 2011 14:39.
Anotace
Hemofagocytující lymfohistiocytóza (HLH) je heterogenní skupina onemocnění vznikajících na podkladě specifické vrozené nebo získané poruchy imunitního systému. Podkladem pro vznik syndromu HLH, typických klinických a laboratorních příznaků, je aktivace a nekontrolovaná proliferace T-lymfocytů a makrofágů provázená masivní produkcí cytokinů a hemofagocytární aktivitou makrofágů v lymforetikulárním systému a CNS. Naše zkušenosti s diagnostikou a léčbou HLH představujeme na souboru 17 pacientů s primární HLH, diagnostikovaných a léčených v ČR v letech 1999-2009, jejichž osud je srovnatelný s daty publikovanými evropskou HLH skupinou. Diagnostická dilemata dokladujeme podrobněji na několika kazuistikách primární i sekundární HLH, demonstrujících zásadní význam klinických zkušeností, znalosti diferenciální diagnózy a využití moderních imunologických metod. Nejen naše zkušenosti potvrzují, že včasné zahájení léčby, tedy rychlá diagnostika, je zásadním prognostickým faktorem u tohoto závažného onemocnění.
Anotace anglicky
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) represents a heterogenous group of specific immune-systeme deficiencies, characterized by uncontrolled proliferation of T lymphocytes and macrophages, resulting in overproduction of cytokines and inadequate hemophagocytic activity in lymphoreticular systeme and CNS. A series of 17 primary HLH patients diagnosed in the Czech Republic between 1999 and 2009, representing our experience with this rare disease, has outcome comparable to data published by European HLH group (4yrs OS 74%, EFS 56%). Diagnostic dilemma in HLH is demonstrated through several case reports of both primary and secondary HLH patients, revealing significance of clinical experience, awareness of differential diagnosis and application of modern immunological analyses in diagnostic procedure in HLH. All these parametres contribute to early onset of treatment determinating prognosis of HLH patients.
VytisknoutZobrazeno: 19. 7. 2024 12:31