Hemofagocytující lymfohistiocytóza

SUKOVÁ, M., E. MEJSTŘÍKOVÁ, E. VODIČKOVÁ, R. ŠPÍŠEK, R. FORMÁNKOVÁ, D. SUMERAUER, Tomáš FREIBERGER, P. SEDLÁČEK a J. STARÝ. Hemofagocytující lymfohistiocytóza. Vnitř. Lék. Brno: Medica Publishing and Consulting, 2010, roč. 56, suppl 2, s. 2S157-2S169, 13 s. ISSN 0042-773X.

Základní údaje

Originální název

Hemofagocytující lymfohistiocytóza

Název anglicky

Hemophagocytic lymphohistiocytosis syndrome

Autoři

SUKOVÁ, M. (203 Česká republika), E. MEJSTŘÍKOVÁ (203 Česká republika), E. VODIČKOVÁ (203 Česká republika), R. ŠPÍŠEK (203 Česká republika), R. FORMÁNKOVÁ (203 Česká republika), D. SUMERAUER (203 Česká republika), Tomáš FREIBERGER (203 Česká republika, garant, domácí), P. SEDLÁČEK (203 Česká republika) a J. STARÝ (203 Česká republika)

Vydání

Vnitř. Lék. Brno, Medica Publishing and Consulting, 2010, 0042-773X

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30300 3.3 Health sciences

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Kód RIV

RIV/00216224:14110/10:00047675

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova anglicky

hemophagocytic lymphohistiocytosis; immunodeficiency; lymphoproliferation; macrophage activation syndrome; immunosuppressive theraphy; stem-cell transplantation

---

Anotace

V originále

Hemofagocytující lymfohistiocytóza (HLH) je heterogenní skupina onemocnění vznikajících na podkladě specifické vrozené nebo získané poruchy imunitního systému. Podkladem pro vznik syndromu HLH, typických klinických a laboratorních příznaků, je aktivace a nekontrolovaná proliferace T-lymfocytů a makrofágů provázená masivní produkcí cytokinů a hemofagocytární aktivitou makrofágů v lymforetikulárním systému a CNS. Naše zkušenosti s diagnostikou a léčbou HLH představujeme na souboru 17 pacientů s primární HLH, diagnostikovaných a léčených v ČR v letech 1999-2009, jejichž osud je srovnatelný s daty publikovanými evropskou HLH skupinou. Diagnostická dilemata dokladujeme podrobněji na několika kazuistikách primární i sekundární HLH, demonstrujících zásadní význam klinických zkušeností, znalosti diferenciální diagnózy a využití moderních imunologických metod. Nejen naše zkušenosti potvrzují, že včasné zahájení léčby, tedy rychlá diagnostika, je zásadním prognostickým faktorem u tohoto závažného onemocnění.

Anglicky

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) represents a heterogenous group of specific immune-systeme deficiencies, characterized by uncontrolled proliferation of T lymphocytes and macrophages, resulting in overproduction of cytokines and inadequate hemophagocytic activity in lymphoreticular systeme and CNS. A series of 17 primary HLH patients diagnosed in the Czech Republic between 1999 and 2009, representing our experience with this rare disease, has outcome comparable to data published by European HLH group (4yrs OS 74%, EFS 56%). Diagnostic dilemma in HLH is demonstrated through several case reports of both primary and secondary HLH patients, revealing significance of clinical experience, awareness of differential diagnosis and application of modern immunological analyses in diagnostic procedure in HLH. All these parametres contribute to early onset of treatment determinating prognosis of HLH patients.