2011
Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury
ADAM, Zdeněk, R. KOUKALOVÁ, Andrea ŠPRLÁKOVÁ-PUKOVÁ, Z. ŘEHÁK, Libor ČERVINEK et. al.Základní údaje
Originální název
Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury
Název anglicky
Successful treatment of Erdheim-Chester disease by 2-chlorodoxyadenosine-based chemotherapy. Two case studies and a literature review.
Autoři
ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant, domácí), R. KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Andrea ŠPRLÁKOVÁ-PUKOVÁ (203 Česká republika, domácí), Z. ŘEHÁK (203 Česká republika), Libor ČERVINEK (203 Česká republika, domácí), Petr SZTURZ (203 Česká republika, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Lenka ZAHRADOVÁ (203 Česká republika, domácí), Mojmír MOULIS (203 Česká republika), Jiří PRÁŠEK (203 Česká republika), Richard CHALOUPKA (203 Česká republika), Roman HÁJEK (203 Česká republika, domácí) a Jiří MAYER (203 Česká republika, domácí)
Vydání
Vnitřní lékařství, 2011, 0042-773X
Další údaje
Jazyk
čeština
Typ výsledku
Článek v odborném periodiku
Obor
30200 3.2 Clinical medicine
Stát vydavatele
Česká republika
Utajení
není předmětem státního či obchodního tajemství
Kód RIV
RIV/00216224:14110/11:00056974
Organizační jednotka
Lékařská fakulta
Klíčová slova česky
Erdheimova-Chesterova nemoc; juvenilní xantogranulom; PET-CI; vyšetření; scintigrafie skeletu; 2-chlodeoxyadenosin; kladribin; cyklofosfamid; dexametazon; horečka nejasného původu; osteoskleróza; hyperostóza; osteoporóza; retroperitoneální fibróza; Ormondova choroba
Klíčová slova anglicky
Erdheim-Chester disease; juvenile xanthogranuloma; PET-CT; imagination; bone scan; 2-chlorodeoxyadenosine; cladribine; cyclophosphamide; dexamethasone; fewer of unknown origin; osteosclerosis; hyperostosis; osteoporosis; ertroperitoneal fibrosis
Příznaky
Recenzováno
Změněno: 30. 9. 2011 11:23, Mgr. Michal Petr
V originále
Erdheimova-Chesterova nemoc je velmi vzácná a proto není optimální léčba této nemoci známa. Na našem pracovišti byly v letech 2008 a 2009 nově diagnostikovány dva případy. Oba pacienti měli diabetes insipidus, B symptomy (subrefili až febrilie) a bolesti v dlouhých kostech dolních končetin. Aplikace 2-chlorodeoxyadenosinu, cyklofosfamidu a dexametazonu vedla v 1. případě k parciální remisi, k téměř úplnému vymizení infiltrátů v CNS, ale púřetrvávala zvýšená akumulace fluorodeoxyglukózy v kostních ložiscích. V 2. případě byla dosažena kmpletní remise s výrazným poklesem akumulace fluorodeoxyglukózy ve všech ložiscích nemoci, s normalizací původně zvýšených markerů zánětu a s vymizením všech symptomů nemoci.
Anglicky
Erdheim-Chester disease is an extremely rarely occuring condition and thus an optimaltreatment in not known. Two new cases have been diagnosed in our centre in 2008 and 2009. Both patients had diabetes insipidus, B symptoms (subrefile to febrile states) and pain in long bones of lower limbs. Administration of 2-chlorodeoxyadenosine, cyclophosphamide and dexamethasone led to partial remission in one patient; nearly complete remission of CNS infiltrates but persistent elevation of fluorodeoxyglucose accumulation in bone lesions. Complete remission with significant reduction in accumulation of fluorodeoxyglucose in all disease lesions with normalization of originally increased inflammatory markers and disappearance of all symptoms of the disease was achieved in the second patient.
Návaznosti
| MUNI/A/1012/2009, interní kód MU |
| ||
| NS10406, projekt VaV |
|