Castlemanova choroba

SZTURZ, Petr, Mojmír MOULIS, Zdeněk ADAM, Radka ŠLAISOVÁ, R. KOUKALOVÁ, Z. ŘEHÁK, Pavlína VOLFOVÁ, Roman HÁJEK and Jiří MAYER. Castlemanova choroba (Castleman Disease). Klinická onkologie. 2011, vol. 24, No 6, p. 424–434. ISSN 0862-495X.

Basic information

• Original name: Castlemanova choroba
• Name (in English): Castleman Disease
• Authors: SZTURZ, Petr (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Mojmír MOULIS (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeněk ADAM (203 Czech Republic, belonging to the institution), Radka ŠLAISOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), R. KOUKALOVÁ (203 Czech Republic), Z. ŘEHÁK (203 Czech Republic), Pavlína VOLFOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Roman HÁJEK (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Jiří MAYER (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Klinická onkologie, 2011, 0862-495X.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30200 3.2 Clinical medicine
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/11:00054321
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): Castlemanova choroba; lymfadenopatie; tocilizumab; interleukin; HHV-8; ultrasonografie; výpočetní tomografie; PET skener
• Keywords in English: Castleman disease; lymphadenopathy; tocilizumab; interleukin; HHV-8; ultrasonography; computed tomography; PET scan
• Tags: Reviewed

Abstract

Castlemanova choroba je vzácné neklonální lymfoproliferativní onemocnění s dosud ne zcela jasnou etiopatogenezí. Klinicky rozlišujeme unicentrickou (lokalizovanou) a multicentrickou (generalizovanou) formu, histopatologicky pak hyalinně-vaskulární, plazmocelulární a smíšenou variantu nemoci. Tyto typy se navzájem liší nejen klinickým průběhem onemocnění, ale především způsobem léčebného ovlivnění. Zatímco unicentrická hyalinně- vaskulární forma se obvykle manifestuje ve formě benigního zvětšování lymfatické uzliny a kompletní chirurgická excize dosahuje 100 % léčebných odpovědí, tak multicentrická plazmocelulární varianta je agresivní choroba s celkovými příznaky, laboratorními odchylkami a nutností systémové léčby. Cíl: Tato práce přináší přehled informací o Castlemanově chorobě od klinických a histopatologických znaků nemoci až po možnosti diagnostiky a léčby. Věnuje se úloze cytokinů a infekce HHV-8 virusem v patofyziologii nemoci a je doplněna bohatou obrazovou dokumentací radiografických nálezů, zahrnujících zobrazení pomocí ultrasonografie, výpočetní tomografie a hybridního zobrazování pozitronovou emisní tomografií (PET) v kombinaci se současně snímanými celotělovými skeny výpočetní tomografie (CT), tzv. PET/CT vyšetření. Prezentujeme zde i fotografie histologických preparátů HIV a HHV-8 negativního pacienta s plazmocelulární multicentrickou formou. Závěr: Vzhledem k nízké incidenci bývá Castlemanova choroba špatně nebo opožděně diagnostikována. Je třeba ji proto vždy zahrnout do diferenciální diagnostiky lymfadenopatie, mikrocytární anémie, ale i B-symptomů (noční poty, febrilie, hubnutí). Závěrem rovněž zdůrazňujeme význam celotělového PET/CT skenování při stážovacích vyšetřeních a hodnocení léčebné odpovědi u pacientů.

Abstract (in English)

Castleman disease is a rare non-clonal lymphoproliferative disorder with the etiopathogenesis not yet thoroughly clarified. Clinically, either unicentric (localized) or multicentric (generalized) forms are recognized while, histopathologically, hyaline-vascular, plasma-cell and mixed variants of the disease exist. These types vary one from another in their clinical courses and, importantly, in methods of therapeutic management. While the unicentric hyaline-vascular form usually manifests as benign growth of a single lymph node and treatment response to complete surgical excision reaches up to 100%, the multicentric plasmocellular variant is an aggressive disease with generalized symptoms, laboratory abnormalities and the need for systemic therapy. Aim: The paper provides an overview of information on Castleman disease from its clinical and histopathological signs to diagnostic and therapeutic options. It deals with the role of cytokines and HHV-8 virus infection in the disease pathophysiology and is supplied with ample pictorial documentation of radiographic findings including ultrasonography, computed tomography and hybrid imaging by positron emission tomography (PET) in combination with simultaneously taken full-body computed tomography (CT) scans, the so called PET/CT. We also present photographs of histological specimens taken from an HIV and HHV-8 negative patient with the plasmocellular multicentric form. Conclusions: Consequent to its low incidence, Castleman disease is often misdiagnosed or diagnosed with a delay. Therefore, it is always necessary to include this rare condition in differential diagnostics of lymphadenopathy, microcytic anemia as well as B-symptoms (night sweats, fevers and weight loss). In conclusion, we also stress the significance of full-body PET/CT scanning during staging and treatment response evaluation.

Links

• LC06027, research and development project: Name: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (Acronym: LC MGUS)

Investor: Ministry of Education, Youth and Sports of the CR, University Research Centre - Czech Myeloma Group

• MSM0021622434, plan (intention): Name: Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií

Investor: Ministry of Education, Youth and Sports of the CR, From classic prognostic markers to clinical applications in selected pharmacogenomic and pharmacoproteomic projects in multiple myeloma and monoclonal gammapathies

• NT11154, research and development project: Name: Úloha mitotické disrupce v B lymfocytech u mnohočetném myelomu

Investor: Ministry of Health of the CR