Další formáty:
BibTeX
LaTeX
RIS
@article{964403, author = {Vaníček, Jiří and Adam, Zdeněk and Balšíková, Karola and Krejčí, Marta and Pour, Luděk and Szturz, Petr and Zahradová, Lenka and Hájek, Roman and Koukalová, R. and Řehák, Z. and Král, Zdeněk and Mayer, Jiří}, article_number = {10}, keywords = {Langerhans cell histiocytosis; diabetes insipidus centralis; pituitary infiltration; 2-chlorodeoxyadenosine; cladribine; otitis externa; PET-CT}, language = {cze}, issn = {0042-773X}, journal = {Vnitřní lékařství}, title = {MR dokumentované vymizení infiltrace infundibula hypofýzy u pacientů s histiocytózou z Langerhansových buněk po léčbě 2-chlorodeoxyadenosinem}, volume = {57}, year = {2011} }
TY - JOUR ID - 964403 AU - Vaníček, Jiří - Adam, Zdeněk - Balšíková, Karola - Krejčí, Marta - Pour, Luděk - Szturz, Petr - Zahradová, Lenka - Hájek, Roman - Koukalová, R. - Řehák, Z. - Král, Zdeněk - Mayer, Jiří PY - 2011 TI - MR dokumentované vymizení infiltrace infundibula hypofýzy u pacientů s histiocytózou z Langerhansových buněk po léčbě 2-chlorodeoxyadenosinem JF - Vnitřní lékařství VL - 57 IS - 10 SP - 871–875 EP - 871–875 SN - 0042773X KW - Langerhans cell histiocytosis KW - diabetes insipidus centralis KW - pituitary infiltration KW - 2-chlorodeoxyadenosine KW - cladribine KW - otitis externa KW - PET-CT N2 - Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) se projevuje u pacientů dospělého věku nejčastěji jedním či více osteolytickými ložisky nebo postižením plic s tvorbou nodularit a cyst, případně kožními projevy. Mezi vzácné projevy LCH patří infiltrace centrálního nervového systému. Buňky LCH mají nevysvětlenou afinitu k hypotalamu a ke stopce hypofýzy, a proto je nejčastějším klinickým projevem postižení mozku LCH centrální diabetes insipidus. V článku popisujeme léčbu 2 dospělých pacientů s LCH, u nichž byla prvním klinickým příznakem centrální forma diabetes insipidus a u nichž MR zobrazení prokázalo infiltraci stopky hypofýzy. U prvního muže byl diabetes insipidus a infiltrát v infundibulu hypofýzy diagnostikován ve věku 33 let. LCH byla prokázána o 2 roky později histologickým vyšetřením verukózních výrůstků na kůži perianální krajiny. Nemoc postihovala tedy kůži a CNS. Pacienta jsme léčili 2-chlorodeoxyadenosinem (5 mg/m2 s.c. 5 dní po sobě v 28denních cyklech). Po 4. cyklu vymizela v MR obraze infiltrace hypofýzy. Reziduální perianální infiltrace byla ozářena a pacient je od ukončení léčby 44 měsíců v kompletní remisi, vyžaduje však stále substituci adiuretinu a substituci testosteronu. U druhého muže byly centrální forma diabetes insipidus a infiltrát v infundibulu hypofýzy prokázány taktéž ve 33 letech. Plicní postižení bylo rozpoznáno na základě high resolution CT (HRCT) a průkazu vysokého počtu CD1a a S-100 pozitivních elementů v bronchoalveolární laváži. Tento pacient měl dále infiltraci zevních zvukovodů způsobující chronický výtok z uší. Pacienta jsme léčili 2-chlorodeoxyadenosinem ve výše uvedeném schématu. Kontrolní MR po 4. cyklu prokázalo zmenšení průměru infiltrátu z 5,5 na 3,0 mm. Proto byla při 5. a 6. cyklu podána kombinace 2-chlorodeoxyadenosin 5 mg/m2 s.c. + dexametazon 20 mg p.o., obojí 5 dní po sobě. MR zobrazení po ukončení léčby prokázalo vymizení infiltrátu ve stopce hypofýzy. Vymizela infiltrace zevního zvukovodu a vymizely i nodularity v plicním parenchymu. Trvá však nutnost substituce adiuretinu. Pacient je v kompletní remisi již 8 měsíců po ukončení léčby. U 2 pacientů po léčbě 2-chlorodeoxyadenosinem zcela vymizela infiltrace ve stopce hypofýzy, v 1. případě již po 4 cyklech, ve 2. případně až po 6 cyklech, přičemž v posledních 2 cyklech byl přidán k 2-chlorodeoxyadenosinu dexametazon. ER -
VANÍČEK, Jiří, Zdeněk ADAM, Karola BALŠÍKOVÁ, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Petr SZTURZ, Lenka ZAHRADOVÁ, Roman HÁJEK, R. KOUKALOVÁ, Z. ŘEHÁK, Zdeněk KRÁL a Jiří MAYER. MR dokumentované vymizení infiltrace infundibula hypofýzy u pacientů s histiocytózou z Langerhansových buněk po léčbě 2-chlorodeoxyadenosinem. \textit{Vnitřní lékařství}. 2011, roč.~57, č.~10, s.~871–875. ISSN~0042-773X.
|