MR dokumentované vymizení infiltrace infundibula hypofýzy u pacientů s histiocytózou z Langerhansových buněk po léčbě 2-chlorodeoxyadenosinem

VANÍČEK, Jiří, Zdeněk ADAM, Karola BALŠÍKOVÁ, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Petr SZTURZ, Lenka ZAHRADOVÁ, Roman HÁJEK, R. KOUKALOVÁ, Z. ŘEHÁK, Zdeněk KRÁL a Jiří MAYER. MR dokumentované vymizení infiltrace infundibula hypofýzy u pacientů s histiocytózou z Langerhansových buněk po léčbě 2-chlorodeoxyadenosinem. Vnitřní lékařství. 2011, roč. 57, č. 10, s. 871–875. ISSN 0042-773X.

Základní údaje

Originální název

MR dokumentované vymizení infiltrace infundibula hypofýzy u pacientů s histiocytózou z Langerhansových buněk po léčbě 2-chlorodeoxyadenosinem

Název anglicky

MR-documented remission of pituitary stalk infiltration in patients with Langerhans cell histiocytosis following treatment with 2-chlorodeoxyadenosine

Autoři

VANÍČEK, Jiří (203 Česká republika, garant, domácí), Zdeněk ADAM (203 Česká republika, domácí), Karola BALŠÍKOVÁ (203 Česká republika, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Petr SZTURZ (203 Česká republika, domácí), Lenka ZAHRADOVÁ (203 Česká republika, domácí), Roman HÁJEK (203 Česká republika, domácí), R. KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Z. ŘEHÁK (203 Česká republika), Zdeněk KRÁL (203 Česká republika, domácí) a Jiří MAYER (203 Česká republika, domácí)

Vydání

Vnitřní lékařství, 2011, 0042-773X

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30200 3.2 Clinical medicine

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Kód RIV

RIV/00216224:14110/11:00054654

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

histiocytóza z Langerhansových buněk; diabetes insipidus centralis; infiltrace hypofýzy; 2-chlorodeoxyadenosin; kladribin; otitis externa; PET-CT

Klíčová slova anglicky

Langerhans cell histiocytosis; diabetes insipidus centralis; pituitary infiltration; 2-chlorodeoxyadenosine; cladribine; otitis externa; PET-CT

Příznaky

Recenzováno

---

Anotace

V originále

Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) se projevuje u pacientů dospělého věku nejčastěji jedním či více osteolytickými ložisky nebo postižením plic s tvorbou nodularit a cyst, případně kožními projevy. Mezi vzácné projevy LCH patří infiltrace centrálního nervového systému. Buňky LCH mají nevysvětlenou afinitu k hypotalamu a ke stopce hypofýzy, a proto je nejčastějším klinickým projevem postižení mozku LCH centrální diabetes insipidus. V článku popisujeme léčbu 2 dospělých pacientů s LCH, u nichž byla prvním klinickým příznakem centrální forma diabetes insipidus a u nichž MR zobrazení prokázalo infiltraci stopky hypofýzy. U prvního muže byl diabetes insipidus a infiltrát v infundibulu hypofýzy diagnostikován ve věku 33 let. LCH byla prokázána o 2 roky později histologickým vyšetřením verukózních výrůstků na kůži perianální krajiny. Nemoc postihovala tedy kůži a CNS. Pacienta jsme léčili 2-chlorodeoxyadenosinem (5 mg/m2 s.c. 5 dní po sobě v 28denních cyklech). Po 4. cyklu vymizela v MR obraze infiltrace hypofýzy. Reziduální perianální infiltrace byla ozářena a pacient je od ukončení léčby 44 měsíců v kompletní remisi, vyžaduje však stále substituci adiuretinu a substituci testosteronu. U druhého muže byly centrální forma diabetes insipidus a infiltrát v infundibulu hypofýzy prokázány taktéž ve 33 letech. Plicní postižení bylo rozpoznáno na základě high resolution CT (HRCT) a průkazu vysokého počtu CD1a a S-100 pozitivních elementů v bronchoalveolární laváži. Tento pacient měl dále infiltraci zevních zvukovodů způsobující chronický výtok z uší. Pacienta jsme léčili 2-chlorodeoxyadenosinem ve výše uvedeném schématu. Kontrolní MR po 4. cyklu prokázalo zmenšení průměru infiltrátu z 5,5 na 3,0 mm. Proto byla při 5. a 6. cyklu podána kombinace 2-chlorodeoxyadenosin 5 mg/m2 s.c. + dexametazon 20 mg p.o., obojí 5 dní po sobě. MR zobrazení po ukončení léčby prokázalo vymizení infiltrátu ve stopce hypofýzy. Vymizela infiltrace zevního zvukovodu a vymizely i nodularity v plicním parenchymu. Trvá však nutnost substituce adiuretinu. Pacient je v kompletní remisi již 8 měsíců po ukončení léčby. U 2 pacientů po léčbě 2-chlorodeoxyadenosinem zcela vymizela infiltrace ve stopce hypofýzy, v 1. případě již po 4 cyklech, ve 2. případně až po 6 cyklech, přičemž v posledních 2 cyklech byl přidán k 2-chlorodeoxyadenosinu dexametazon.

Anglicky

In adult patients, Langerhans cell histiocytosis (LCH) manifests most frequently with one or more osteolytic lesions or, alternatively, with pulmonary involvement with nodules and cysts or with skin lesions. Infiltration of the central nervous system is a rather rare sign of LCH. The LCH cells have an unexplained affinity to hypothalamus and to pituitary stalk and, consequently, central diabetes insipidus is the most frequent clinical sign of brain involvement in LCH. We describe treatment of 2 adult patients with LCH in whom central diabetes insipidus was the first sign of LCH and MR confirmed pituitary stalk infiltration. The first man was diagnosed with diabetes insipidus and pituitary stalk infiltration at 33 years of age. LCH was confirmed 2 years later by histology of verrucous lesions on the skin of perianal area. The disease affected the skin and CNS. The patient was treated with 2-chlorodeoxyadenosine (5 mg/m2 s.c. for 5 consecutive days of a 28-day cycle). No pituitary infiltration was evident on an MR image after the 4th cycle. Residual perianal infiltration was irradiated. The patient has been in complete remission for 44 months following treatment completion, although vasopressin and testosterone substitution is required. The second man was also diagnosed with diabetes insipidus and pituitary stalk infiltration at 33 years of age. Pulmonary involvement was identified with high resolution CT (HRCT) and high CD1a and S-100 positive elements with bronchoalveolar lavage. This patient further had external auditory canal infiltrations causing chronic discharge from the ears. The patient was treated with 2-chlorodeoxyadenosine as above. A follow up MR after the 4th cycle showed reduction in the infiltration diameter from 5.5 to 3.0 mm. Therefore, 2-chlorodeoxyadenosine 5 mg/m2 s.c. was combined with dexamethasone 20 mg p.o. during the 5th and 6th cycle. The MR image after treatment completion showed remission of the pituitary stalk infiltrate. External auditory canal infiltration diminished as did the nodules in pulmonary parenchyma. Nevertheless, vasopressin substitution is still required. The patient has been in complete remission for 8 months from the completion of the treatment. Pituitary stalk infiltration disappeared after the treatment with 2-chlorodeoxyadenosine in 2 patients; after 4 cycles in the first and after 6 cycles (with an addition of dexamethasone during the last 2 cycles) in the second.