Autoimunitní pankreatitida a IgG pozitivní sklerotizující cholangitida

DÍTĚ, Petr, I. NOVOTNÝ, Jan LATA, Miloš RŮŽIČKA, Edvard GERYK a Bohuslav KIANIČKA. Autoimunitní pankreatitida a IgG pozitivní sklerotizující cholangitida. Vnitřní lékařství. Brno: Medica Healthworld, 2011, roč. 57, č. 3, s. 254-257. ISSN 0042-773X.

Základní údaje

• Originální název: Autoimunitní pankreatitida a IgG pozitivní sklerotizující cholangitida
• Název anglicky: Autoimmune pancreatitis and IgG positive sclerosing cholangitis
• Autoři: DÍTĚ, Petr (203 Česká republika, garant, domácí), I. NOVOTNÝ (203 Česká republika), Jan LATA (203 Česká republika, domácí), Miloš RŮŽIČKA (203 Česká republika), Edvard GERYK (203 Česká republika) a Bohuslav KIANIČKA (203 Česká republika, domácí).
• Vydání: Vnitřní lékařství, Brno, Medica Healthworld, 2011, 0042-773X.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30200 3.2 Clinical medicine
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/11:00055398
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova česky: autoimunitní pankreatitida. IgG4 sklerotizující cholangitida. IgG4 Related Sclerosing Disease
• Klíčová slova anglicky: antoimmune pancreatitis. IgG4 sclerosing cholangitis.IgG4 Related Sclerosing Disease
• Příznaky: Recenzováno

Anotace

Sklerotizující cholangitida je v podstatě heterogenním onemocněním. Sklerotizující cholangitida bez známé příčiny je označena zkratkou PSC. PSC postihuje extra- i intrahepatické žlučové cesty, a protože se jedná o trvale progredující fibrózní stav, končí vznikem jaterní cirhózy. Onemocnění je často spojeno se vznikem cholangiokarcinomu s idiopatickými střevními záněty. Jeho kauzální terapie neexistuje, indikována je jaterní transplantace. IgG4 cholangitida se v řadě znaků od PSC odlišuje. Tato forma je, na rozdíl od PSC, spojena s autoimunitní pankreatitidou (AIP), resp. s dalšími IgG4 sklerotizujícími onemocněními. Anatomicky je většinou postižena distální část ductus choledochus. Ikterus je, na rozdíl od PSC, častým znakem AIP. Histologický obraz je rovněž typický – je popsána výrazná lymfoplazmatická infiltrace stěny žlučovodu s abundantní přítomností IgG4 ve stěně žlučovodu, charakteristickou je rovněž lymfoplazmatická infiltrace s fibrózou periportálně a přítomností obliterujících flebitid. Typický je však intaktní biliární epitel. IgG4 lze diagnostikovat i bez současné přítomnosti AIP. IgG4 sklerotizující cholangitida je stav reagující promptně na podávání steroidů. V současné době není pochyb, že IgG4 sklerotizující cholangitida je zcela odlišným onemocnění od klasické primární sklerotizující cholangitidy. Z praktického pohledu je nutno na tato onemocnění myslet, protože: a) AIP se léčí kortikoidy a ne zbytečně chirurgicky, b) IgG4 sklerotizující cholangitidu vesměs úspěšně léčíme kortikoidy a nemoc není, oproti PSC, rizikovým faktorem vzniku cholangiokarcinomu.

Anotace anglicky

Sclerosing cholangitis is a heterogenous disease. Sclerosing cholangitis with an unknown cause is abbreviated PSC. PSC affects extra- as well as intra-hepatic bile ducts and since this is a permanently progressing fibrous condition, it leads to liver cirrhosis. The disease is often associated with a development of cholangocarcinoma and idiopathic intestinal inflammation. Causal therapy does not exist; liver transplantation is indicated. IgG4 cholangitis differs from PSC in a number of features. This form is, unlike PSC, linked to autoimmune pancreatitis (AIP) as well as other IgG4 sclerosing diseases. Anatomically, distal region of ductus choledochus is most frequently involved. Icterus is, unlike in PSC, a frequent symptom of AIP. There also is a distinctive histological picture – significant lymphoplasmatic infiltration of the bile duct wall with abundance of IgG4 has been described, lymphoplasmatic infiltration with fibrosis in the periportal area and the presence of obliterating phlebitis is also typical. However, intact biliary epithelium is a typical feature. IgG4 can be diagnosed even without concurrent presence of AIP. IgG4 sclerosing cholangitis is a condition sensitive to steroid therapy. At present, there is no doubt that IgG4 sclerosing cholangitis is a completely different condition to primary sclerosing cholangitis. From the clinical perspective, these diseases should be differentiated in every clinician’s mind as (a) AIP is treated with corticosteroids and not with an unnecessary surgery, (b) IgG4 sclerosing cholangitis is mostly successfully treated with corticosteroids and the disease is not, unlike PSC, a risk factor for the development of cholangiocarcinoma.