Přínos PET-CT vyšetření pro rozhodování o léčbě lokalizované nodulární formy plicní AL-amyloidózy

ADAM, Zdeněk, M. ELLEDER, Mojmír MOULIS, Michal TICHÝ, I. ČERVINKOVÁ, Z. ŘEHÁK, R. KOUKALOVÁ, Zdeněk FOJTÍK, Ivo HANKE, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, Lenka ZAHRADOVÁ, Petr SZTURZ, Roman HÁJEK, Zdeněk KRÁL a Jiří MAYER. Přínos PET-CT vyšetření pro rozhodování o léčbě lokalizované nodulární formy plicní AL-amyloidózy. Vnitřní lékařství. 2012, roč. 58, č. 3, s. 241–252. ISSN 0042-773X.

Základní údaje

• Originální název: Přínos PET-CT vyšetření pro rozhodování o léčbě lokalizované nodulární formy plicní AL-amyloidózy
• Název anglicky: The role of PET-CT in decision making on the treatment of localized nodular form of pulmonary AL-amyloidosis
• Autoři: ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant, domácí), M. ELLEDER (203 Česká republika), Mojmír MOULIS (203 Česká republika, domácí), Michal TICHÝ (203 Česká republika, domácí), I. ČERVINKOVÁ (203 Česká republika), Z. ŘEHÁK (203 Česká republika), R. KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Zdeněk FOJTÍK (203 Česká republika, domácí), Ivo HANKE (203 Česká republika, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Lenka ZAHRADOVÁ (203 Česká republika, domácí), Petr SZTURZ (203 Česká republika, domácí), Roman HÁJEK (203 Česká republika, domácí), Zdeněk KRÁL (203 Česká republika, domácí) a Jiří MAYER (203 Česká republika, domácí).
• Vydání: Vnitřní lékařství, 2012, 0042-773X.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30200 3.2 Clinical medicine
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/12:00059790
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova anglicky: localized amyloidosis; nodular pulmonary amyloidosis; tracheobronchial amyloidosis; AL-amyloidosis; PET-CT imagination; multiple myeloma
• Příznaky: Mezinárodní význam, Recenzováno

Anotace

Z hlediska rozsahu postižení organizmu amyloidózou se rozlišuje systémová forma (amyloid je deponován v intersticiu více tkání a orgánů) a lokalizovaná forma (amyloid je deponován pouze v jednom či v několika solitárních ložiscích). Lokalizované (ložiskové) formy amyloidózy mají podstatně lepší prognózu než systémové formy. V rámci dýchacího traktu se vyskytuje jednak difuzní intersticiální postižení při systémové AL-amyloidóze a jednak lokalizované postižení dýchacích cest (lokalizovaná laryngo-tracheobronchiální forma amyloidózy) anebo lokalizované postižení plicního parenchymu, nazývané nodulární forma lokalizované plicní amyloidózy. Tracheobronchiální forma může postihnout larynx a bronchiální strom, tvoří plaky či noduly v epitelu dýchacích cest. Nodulární forma tvoří kulovitá či nepravidelná ložiska v plicním parenchymu, na CT zobrazení neodlišitelná od metastáz do plicního parenchymu. Popisujeme dvouleté sledování pacientky s nodulární formou plicní amyloidózy. V obou plicích této pacientky byla četná ložiska, dobře zřetelná na HRCT (high resolution computer tomography) vyšetření, která při prvním PET-CT vyšetření intenzivně akumulovala fluorodeoxyglukózu (FDG). Míra akumulace FDG v největším ložisku v době stanovení diagnózy dosahovala hodnoty SUV 8,2. Histochemická analýza prokázala, že amyloid byl složen z lehkých řetězců, šlo tedy o AL-amyloid. Vyšetření, která měla detekovat případnou systémovou formu amyloidózy, byla negativní. Pacientka neměla monoklonální imunoglobulin ani v moči ani v séru (negativní imunofixace) a měla normální hodnoty volných lehkých řetězců v séru. V předchozích letech měla příznaky odpovídající nejspíše Sjögrenovu syndromu. V době stanovení diagnózy nodulární formy plicní amyloidózy však konzultující revmatolog neshledal příznaky aktivity žádného systémového onemocnění pojiva. Hodnota CRP byla opakovaně v normě. Poté, co jsme vyloučili systémovou AL-amyloidózu, jsme se rozhodli pouze sledovat vývoj ložisek bez jakékoli léčebné intervence. Pacientka podstoupila celkem 3 PET-CT vyšetření. V CT obraze se velikost ložisek nezvětšila, některá ložiska se mírně zmenšila. Podstatné je, že při kontrolních PET-CT zobrazení již ložiska neakumulovala zvýšeně fluorodeoxyglukózu. Domníváme se, že podstatou zvýšeného vychytávání fluorodeoxyglukózy v plicních ložiscích amyloidu při prvním vyšetření byla aktivita buněk tvořících tento amyloid a že po roce tato aktivita spontánně vyhasla, což způsobilo normalizaci akumulace fluorodeoxyglukózy v místě plicních nodularit. PET-CT zobrazení je vhodné ke sledování vývoje plicní nodulární amyloidózy. Normalizace původně zvýšené akumulace fluorodeoxyglukózy v ložiscích amyloidu odpovídá vyhasnutí procesu tvorby amyloidu a je prognosticky příznivým znamením.

Anotace anglicky

Depending on the extent of organism affected, there is a systemic (amyloid is deposited in the interstitial space of multiple tissues and organs) and localized (amyloid is deposited in one or a few solitary lesions) form of amyloidosis. Localized forms of amyloidosis have a significantly better prognosis than the systemic ones. The respiratory tract might be affected by diffuse interstitial involvement, associated with systemic AL-amyloidosis, as well as localised involvement of respiratory tract (localised laryngotracheobronchial amyloidosis) or pulmonary parenchyma called nodular form of localized pulmonary amyloidosis. Tracheobronchial form may affect larynx and bronchial tree, and forms plaques or nodules in the epithelium of the respiratory tract. Nodular form causes spherical or irregular lesions in the pulmonary parenchyma, indistinguishable from pulmonary parenchyma metastases. We describe a two-year follow up of a patient with nodular form of pulmonary amyloidosis. The patient had multiple lesions in both lungs, clearly visible on HRCT (High Resolution Computer Tomography) that intensively accumulated fluorodeoxyglucose (FDG) during the first PET-CT. At the time of diagnosis, the largest lesion SUV for FDG accumulation was 8.2. Histochemical analysis showed that amyloid consisted of the light chains, i.e. AL-amyloid. Investigations to detect a systemic form of amyloidosis, if present, were negative. The patient had no monoclonal immunoglobulin either in the urine or serum (negative immunofixation) and had normal levels of free light chains in the serum. Her symptoms were previously suggestive of the Sjögren’s syndrome. However, the rheumatologist consulted at the time of diagnosis of the nodular form of pulmonary amyloidosis did not find any signs of an active systemic connective tissue disorder. CRP was repeatedly normal. When systemic AL-amyloidosis was excluded, we decided to only monitor lesion development with no treatment intervention. The patient had 3 PET-CTs. CT showed that no lesions enlarged, some lesions decreased in size slightly. It should be emphasized that follow-up PET-CTs did not show increased FDG accumulation. We assume that the increased FDG accumulation in pulmonary lesions seen during the first PET-CT was due to the activity of the cells that formed this amyloid and that this activity spontaneously ceased, leading to normalization of FDG accumulation in pulmonary nodules. PET-CT is useful for monitoring of the development of pulmonary nodular amyloidosis. Normalization of originally increased FDG accumulation in amyloid lesions suggests cessation of the process of amyloid formation and is a positive prognostic sign.

Návaznosti

• MSM0021622434, záměr: Název: Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií

Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií

• MUNI/A/0784/2011, interní kód MU: Název: Nové diagnostické a klinické přístupy v onkologii (Akronym: NoDiKliPO)

Investor: Masarykova univerzita, Nové diagnostické a klinické přístupy v onkologii, DO R. 2020_Kategorie A - Specifický výzkum - Studentské výzkumné projekty

• NT11154, projekt VaV: Název: Úloha mitotické disrupce v B lymfocytech u mnohočetném myelomu

Investor: Ministerstvo zdravotnictví ČR, Úloha mitotické disrupce v B lymfocytech u mnohočetného myelomu