Pityriasis rubra pilaris

BŘEZINOVÁ, Eva. Pityriasis rubra pilaris. In Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně. Konferenční sborník XIX. ročníku Konference mladých lékařů 2012. 1. vyd. Brno, 2012, s. 12. ISSN 1805-7977.

Základní údaje

• Originální název: Pityriasis rubra pilaris
• Název anglicky: Pityriasis rubra pilaris
• Autoři: BŘEZINOVÁ, Eva.
• Vydání: 1. vyd. Brno, Konferenční sborník XIX. ročníku Konference mladých lékařů 2012, s. 12-12, 2012.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Stať ve sborníku
• Obor: 30216 Dermatology and venereal diseases
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• ISSN: 1805-7977
• UT WoS: 000278109000001
• Klíčová slova česky: pityriasis rubra pilaris; erytrodermie; palmoplantární hyperkeratózy; folikulární hyperkeratóza; retinoidy
• Klíčová slova anglicky: pityriasis rubra pilaris; erythroderma; palmoplantar keratoderma; follicular hyperkeratosis; retinoids

Anotace

Pityriasis rubra pilaris je vzácné chronické papuloskvamózní onemocnění neznámé etiologie, charakterizované červenooranžovými olupujícími se šupinami, palmoplantárními hyperkeratózami a folikulárně vázanými hyperkeratotickými papulami. Onemocnění může progredovat do erytrodermie s typickými okrsky zdravé kůže. Onemocnění zahrnuje jak dědičné, tak získané formy. U prvního typu dochází ke zhojení během 3 let u 80 % pacientů. Nemocní trpí zejména bolestivým postižením dlaní a plosek v podobě paronychií a fisur. Značně zatěžující je složka psychosociální. Pro diagnózu je rozhodující klinický a histologický obraz. Dosud neexistuje jednoznačné doporučení pro terapii, nejčastěji se užívají retinoidy, PUVA a metotrexát, v poslední době také inhibitory TNF-alfa. Kazuistika popisuje případ 43-letého muže s papuloskvamózním exantémem, který neodpovídal na místní léčbu, během 2 měsíců progredoval do erytrodermie. Kožní projevy se začaly hojit až po dvoutýdenním podávání acitretinu. Dlouhotrvající průběh nemoci má bohužel u tohoto pacienta výrazně negativní vliv na psychický a sociální stav pacienta.

Anotace anglicky

Pityriasis rubra pilaris is a rare chronic papulosquamous skin disorder of unknown etiology. It is characterized by reddish orange scaly plaques, palmoplantar keratoderma, and keratotic follicular papules. The disease may progress to erythroderma with islands of uninvolved skin. Pityriasis rubra pilaris includes both hereditary and acquired forms. Skin resolves in type I usually within 3 years in 80% of patients. The patients suffer from painful paronychias and fissures on palms and soles. The disease is also considerably psychosocially debilitating. The diagnosis is based on clinical and histologic findings. No single therapy is effective, most effective are retinoids, PUVA and methotrexate, nowadays also inhibitors of TNF-alfa. This case report presents a case of 43-years old man, with papulosquamos exanthema, non-responsive to topical treatment, progressing during 2 months in erythroderma. The skin structure began to resolve after 2-weeks therapy of acitretin. Longlasting course of the disease has unfortunately very bad impact to patient's psychosocial life.