2013
Extensive AL Amyloidosis Presenting with Recurrent Liver Hemorrhage and Hemoperitoneum: Case Report and Literature Review
SZTURZ, Petr, Jitka KYCLOVÁ, Mojmír MOULIS, Milan NAVRÁTIL, Zdeněk ADAM et. al.Základní údaje
Originální název
Extensive AL Amyloidosis Presenting with Recurrent Liver Hemorrhage and Hemoperitoneum: Case Report and Literature Review
Název česky
Recidivující krvácení z jater a hemoperitoneum jako následek masivního postižení AL amyloidózou: popis případu a přehled literatury
Autoři
SZTURZ, Petr (203 Česká republika, garant, domácí), Jitka KYCLOVÁ (203 Česká republika, domácí), Mojmír MOULIS (203 Česká republika, domácí), Milan NAVRÁTIL (203 Česká republika, domácí), Zdeněk ADAM (203 Česká republika, domácí), Jiří VANÍČEK (203 Česká republika, domácí) a Jiří MAYER (203 Česká republika, domácí)
Vydání
Klinická onkologie, Praha, Česká lékařská společnost J.E.Purkyně, 2013, 0862-495X
Další údaje
Jazyk
angličtina
Typ výsledku
Článek v odborném periodiku
Obor
30200 3.2 Clinical medicine
Stát vydavatele
Česká republika
Utajení
není předmětem státního či obchodního tajemství
Kód RIV
RIV/00216224:14110/13:00067764
Organizační jednotka
Lékařská fakulta
Klíčová slova česky
amyloidóza; hemoperitoneum; hemangiosarkom; výpočetní tomografie; B-příznaky
Klíčová slova anglicky
amyloidosis; hemoperitoneum; hemangiosarcoma; computed tomography; B-symptoms
Příznaky
Recenzováno
Změněno: 13. 2. 2013 12:55, Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková
V originále
Spontaneous hepatic bleeding is a rare but potentially life-threatening complication of primary systemic amyloidosis. Although the liver is a common site of amyloid deposition, clinical presentation is usually mild or absent. Case: We report a case of a female patient, who had been repeatedly surgically revised because of liver rupture and hemoperitoneum. Initially, the computed tomography finding was interpreted as liver hemangioma. However, based on liver biopsy, the diagnosis had to be changed to primary systemic amyloidosis, and the patient was referred to our hematooncology department. Due to a considerably advanced disease, the patient was eligible only for palliative chemotherapy with cyclophosphamide and dexamethasone, which could not deflect the course of rapidly progressing liver destruction. Conclusion: The cause behind ruptured and bleeding liver does not always need to be hemangioma but rather amyloidosis. In cases of advanced disease and in patients with contraindications for aggressive treatment, the outlook for complete hematological and organ treatment response is very limited. An early diagnosis is of utmost importance. Although liver biopsy brings the definite results, screening for monoclonal protein in serum or urine, leading to a search for AL amyloidosis, may be sufficient for diagnosis. The presence of some of the warning signs (B-symptoms such as fevers or subfebrile temperatures, fatigue, weight loss; and paraneoplastic laboratory findings such as elevated C-reactive protein and erythrocyte sedimentation rate) should raise suspicion of a lymphoproliferative disease.
Česky
Spontánní jaterní krvácení je vzácnou, ale potenciálně život ohrožující komplikací primární systémové amyloidózy. Klinické projevy postižení jaterního parenchymu, který bývá častou lokalizací amyloidových depozit, jsou totiž obvykle mírné nebo nejsou vůbec vyjádřeny. Případ: Tato kazuistika popisuje případ ženy, která podstoupila opakované chirurgické revize pro jaterní rupturu a hemoperitoneum. Vstupně byl nález na vyšetření výpočetní tomografií interpretován jako jaterní hemangiom. Na základě výsledků jaterní biopsie však musela být diagnóza změněna na primární systémovou amyloidózu a pacientka byla odeslána na naši hematoonkologickou kliniku. S ohledem na značně pokročilé onemocnění bylo u pacientky možné pouze podání paliativní chemoterapie s cyklofosfamidem a dexametazonem, která nebyla s to odvrátit nepříznivý průběh rychle progredující destrukce jater. Závěr: Příčinou prasklých a krvácejících jater tedy nemusí být vždy jen hemangiom, ale může se jednat mimo jiné o případ amyloidózy. V případě pokročilého onemocnění a u pacientů s kontraindikacemi pro agresivní léčbu jsou vyhlídky úplné hematologické a orgánové léčebné odpovědi výrazně omezeny. Zcela zásadní je význam včasného stanovení diagnózy. Ačkoli biopsie jater přináší rozhodující výsledky, pro diagnózu může být dostačující screening na přítomnost monoklonálního imunoglobulinu v séru či moči vedoucí k pátrání po přítomnosti AL amyloidózy. Přítomnost některých varovných známek (B-příznaky jako horečky nebo subfebrilie, patologická únava, úbytek hmotnosti a paraneoplastické laboratorní nálezy jako zvýšená hladina C-reaktivního proteinu a sedimentace erytrocytů) by měla vyvolat podezření na lymfoproliferativní chorobu.
Návaznosti
| MUNI/A/0723/2012, interní kód MU |
|