Léčba Waldenströmovy makroglobulinemie v roce 2014

ADAM, Zdeněk, Marta KREJČÍ, Luděk POUR a Eva ŠEVČÍKOVÁ. Léčba Waldenströmovy makroglobulinemie v roce 2014. Vnitřní lékařství. Brno: Facta Medica, 2014, roč. 60, č. 2, s. 139-157. ISSN 0042-773X.

Základní údaje

• Originální název: Léčba Waldenströmovy makroglobulinemie v roce 2014
• Název anglicky: Therapy of Waldenström´s macroglobulinaemia in the year 2014
• Autoři: ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí) a Eva ŠEVČÍKOVÁ (203 Česká republika).
• Vydání: Vnitřní lékařství, Brno, Facta Medica, 2014, 0042-773X.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30200 3.2 Clinical medicine
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/14:00080132
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova česky: bendamustin; bortezomib; hyperviskozita; kryoglobulinemie; nemoc chladových aglutininů; nemoci způsobené monoklonálním imunoglobulinem; rituximab; Waldenströmova makroglobulinemie
• Klíčová slova anglicky: bendamustin; bortezomib; rituximab; hyperviscosity; cryoglobulinemia; cold agglutinin disease; monoclonal imunoglobulin related disorders; Waldenström´s macroglobulinaemia
• Štítky: EL OK
• Příznaky: Recenzováno

Anotace

Léčba Waldenströmovy makroglobulinemie se zahajuje až při klinických symptomech Při projevech hyperviskozity je indikována léčebná plazmaferéza. Při volbě léčebného postupu je třeba přihlédnout k míře cytopenie. Při závažné neutropenii či trombocytopenbii je vhodné podat rituximab v monoterapii, lépe však s dexametazonem, anebo v kombinaci s talidomidem případně s bortezomibem. Za vhodnou iniciální léčbu se obecně považuje kombinace rituximab + alkylační cytostatikum (anebo kombinace cytostatik) + kortikoidy ve vyšší dávce. Pro pacienty bez závažné cytopenie je vhodné schéma R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin a prednison). Tato léčba dosahuje až 9 % kompletních remisí a 94 % celkových léčebných odezev. S prohlubováním cytopenie je vhodné ubírat intenzitu cytostatické léčby a upřednostnit chemoterapii R-COP (rituximab, vinkristin, cyklofosfamid a prednison), případně RCD (rituximab, cyklofosfamid a dexametazon). U starších pacientů je možné použít chlorambucil v kombinaci s rituximabem. Trojkombinace RCD je používána jako standardní léčba jak v USA na Mayo Clinic, tak v Evropě skupinou European Myeloma Network. Pokud léčebná odezva trvala alespoň 2 roky, lze při relapsu použít stejný léčebný postup jako v iniciální léčbě. Je-li trvání léčebné odezvy kratší než 2 roky, je vhodné použití vysokodávkované chemoterapie s autologní transplantací krvetvorné tkáně, pokud vzhledem k věku a komorbiditám přichází v úvahu. Pokud ne, volíme léčebný režim sestavený z léků, které mají prokázanou účinnost při léčbě Waldenströmovy makroglobulinemie a které nebyly použity v rámci léčby první linie (purinové analogum + rituximab + alkylační cytostatikum). Novými léky pro toto onemocnění jsou bortezomib a bendamustin. Monoterapie bortezomibem dosahuje 60–85% lečebné odezvy v rámci léčby druhé a další linie. Léčba bendamustinem v kombinaci s rituximabem dosáhla vyšší počet léčebných odezev o delším trvání než léčba kombinací R-CHOP.

Anotace anglicky

Therapy of Waldenström´s macroglobulinaemia (WM) is indicated in patients with clinically relevant symptoms. Therapeutic plasmapheresis should be performed in cases with hyperviscosity. The intensity of chemotherapy should be adjusted to the degree of cytopenia. Monotherapy with rituximab is recommended in cases with severe cytopenia, also combination of rituximab with dexamethasone should be possible. Patients with symptomatic WM without severe cytopenia should received a rituximab-containing regimens, optimal variant is combination of rituximab + dexamethasone + alkylation drug (such as cyclophosphamide or bendamustine). Possible treatment combinations are for instance R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, vincristine, and prednisone), R-COP (rituximab, cyclophosphamide,and prednisone), or RCD (rituximab, cyclophosphamide, and dexamethasone). The choice of regimen in individual patients will take into consideration performance status, clinical features including renal function, comorbidities and potential candidacy for stem cell transplantation.Chlorambucil and rituximab is possible treatment options for older patients. The choice of treatment of WM relapse depends on the time of treatment response. Retreatment with primary therapy may be appropriate in patients with duration of treatment response at least 2 years. Other treatment possibilities for WM relapse are regimens containing fludarabine, cladribine or bortezomib. Autologous transplantation of peripheral blood stem cells is feasible therapeutic option for relapsed WM in younger, fitter patients with aggressive chemosensitive disease.

Návaznosti

• MUNI/A/0723/2012, interní kód MU: Název: Nové klinické a diagnostické přístupy u hematogických malignit (Akronym: NoKliDiPřiHeMa)

Investor: Masarykova univerzita, Nové klinické a diagnostické přístupy u hematogických malignit, DO R. 2020_Kategorie A - Specifický výzkum - Studentské výzkumné projekty

• NT13190, projekt VaV: Název: Molekulární charakteristika centrozomálních abnormalit a jejich prognostický význam pro pacienty s mnohočetným myelomem

Investor: Ministerstvo zdravotnictví ČR, Molekulární charakteristika centrozomálních abnormalit a jejich prognostický význam pro pacienty s mnohočetným myelomem