J 2015

Intersticiální plicní procesy a granulomatózy asociované s běžným variabilním imunodeficitem

DOUBKOVÁ, Martina; Mojmír MOULIS a Jana SKŘIČKOVÁ

Základní údaje

Originální název

Intersticiální plicní procesy a granulomatózy asociované s běžným variabilním imunodeficitem

Název anglicky

Interstitial lung diseases and granulomatoses associated common variable immunodeficiency

Autoři

Vydání

Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2015, 0042-773X

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30203 Respiratory systems

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Označené pro přenos do RIV

Ano

Kód RIV

RIV/00216224:14110/15:00083333

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

běžný variabilní imunodeficit; granulomatózy; intersticiální plicní procesy

Klíčová slova anglicky

common variable immunodeficiency; granulomatosis; interstitial lung fibrosis

Štítky

Příznaky

Mezinárodní význam, Recenzováno
Změněno: 8. 7. 2015 12:34, Soňa Böhmová

Anotace

ORIG EN

V originále

Běžný variabilní imunodeficit (CVID) patří k nejběžnějším primárním imunitním deficitům a je charakterizován po¬ruchou tvorby imunoglobulinů. Hypogamaglobulinemie se u CVID manifestuje v každém věku, obvykle ale v dospělosti, a není známa závislost výskytu nemoci na pohlaví. Prevalence se odhaduje na 1:25 000-1:50 000. Patogeneze CVID není plně známa. Základním klinickým respirační příznakem CVID jsou opakující se infekce dýchacích cest, převážně bakteriální: sinusitidy, bronchitidy, pneumonie, se vznikem bronchiektázií a plicní fibrózy. Intersticiální plicní procesy a granulomatózy se obvykle manifestují již v době diagnózy CVID a jsou většinou špatným prognostickým faktorem onemocnění.

Anglicky

Common variable immunodeficiency disorder belongs to the most common primary human immunodeficiencies and it is characterized by primary defective immunoglobulin production. Hypogammaglobulinemia manifests in every age, usually in adult people. There is no gender predisposition. The prevalence is 1 :25 000-1 :50 000. The ethiopathogenesisofthe majority of CVIDs is unknown.The main clinical respiratory symptoms include recurrent respiratory infects, especially bacterial etiology, sinusitis, bronchitis, pneumonia, leading to bronchiectasis and lung fibrosis. Interstitial lung fibrosis and granulomatosis often manifest at diagnosis of CVID and they are negative prognostic factors of the disease.