Intersticiální plicní procesy a granulomatózy asociované s běžným variabilním imunodeficitem

DOUBKOVÁ, Martina, Mojmír MOULIS a Jana SKŘIČKOVÁ. Intersticiální plicní procesy a granulomatózy asociované s běžným variabilním imunodeficitem. Vnitřní lékařství. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2015, roč. 61, č. 2, s. 119-124. ISSN 0042-773X.

Základní údaje

• Originální název: Intersticiální plicní procesy a granulomatózy asociované s běžným variabilním imunodeficitem
• Název anglicky: Interstitial lung diseases and granulomatoses associated common variable immunodeficiency
• Autoři: DOUBKOVÁ, Martina (203 Česká republika, domácí), Mojmír MOULIS (203 Česká republika) a Jana SKŘIČKOVÁ (203 Česká republika, garant, domácí).
• Vydání: Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2015, 0042-773X.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30203 Respiratory systems
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/15:00083333
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova česky: běžný variabilní imunodeficit; granulomatózy; intersticiální plicní procesy
• Klíčová slova anglicky: common variable immunodeficiency; granulomatosis; interstitial lung fibrosis
• Štítky: EL OK
• Příznaky: Mezinárodní význam, Recenzováno

Anotace

Běžný variabilní imunodeficit (CVID) patří k nejběžnějším primárním imunitním deficitům a je charakterizován po¬ruchou tvorby imunoglobulinů. Hypogamaglobulinemie se u CVID manifestuje v každém věku, obvykle ale v dospělosti, a není známa závislost výskytu nemoci na pohlaví. Prevalence se odhaduje na 1:25 000-1:50 000. Patogeneze CVID není plně známa. Základním klinickým respirační příznakem CVID jsou opakující se infekce dýchacích cest, převážně bakteriální: sinusitidy, bronchitidy, pneumonie, se vznikem bronchiektázií a plicní fibrózy. Intersticiální plicní procesy a granulomatózy se obvykle manifestují již v době diagnózy CVID a jsou většinou špatným prognostickým faktorem onemocnění.

Anotace anglicky

Common variable immunodeficiency disorder belongs to the most common primary human immunodeficiencies and it is characterized by primary defective immunoglobulin production. Hypogammaglobulinemia manifests in every age, usually in adult people. There is no gender predisposition. The prevalence is 1 :25 000-1 :50 000. The ethiopathogenesisofthe majority of CVIDs is unknown.The main clinical respiratory symptoms include recurrent respiratory infects, especially bacterial etiology, sinusitis, bronchitis, pneumonia, leading to bronchiectasis and lung fibrosis. Interstitial lung fibrosis and granulomatosis often manifest at diagnosis of CVID and they are negative prognostic factors of the disease.