Mastocytóza

HADRABOVÁ, Markéta a Michael DOUBEK. Mastocytóza. In Jiří Tomášek. Onkologie : minimum pro praxi. 1. vyd. Praha: Axonite CZ, 2015, s. 420-423. Asclepius. ISBN 978-80-88046-01-1.

Základní údaje

Originální název

Mastocytóza

Název anglicky

Mastocytosis

Autoři

HADRABOVÁ, Markéta (203 Česká republika, garant, domácí) a Michael DOUBEK (203 Česká republika, domácí)

Vydání

1. vyd. Praha, Onkologie : minimum pro praxi, od s. 420-423, 4 s. Asclepius, 2015

Nakladatel

Axonite CZ

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Kapitola resp. kapitoly v odborné knize

Obor

30200 3.2 Clinical medicine

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Forma vydání

tištěná verze "print"

Kód RIV

RIV/00216224:14110/15:00085020

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

ISBN

978-80-88046-01-1

Klíčová slova anglicky

Mastocytosis

Štítky

EL OK

---

Anotace

V originále

Mastocytóza představuje heterogenní skupinu různých onemocnění charakterizovaných abnormální proliferací žírných buněk a jejich hromadění v různých orgánech, nejčastěji v kůži. Klasifikace Světové zdravotnické organizace (WHO) mezi mastocytózy zahrnuje kožní a systematické mastocytózy.

Anglicky

Mastocytosis represents a heterogeneous group of various disorder characterized by abnormal mast cell proliferation and their accumulation within various organs, most commonly the skin. The World Health Organization (WHO) classification of mastocytosis includes the cutaneous and systematic mastocytosis. The course of the disease ranges fro skin leasions which spontanously regress to aggressive multi-sytem disease with the median of survival of few months. Mast cells are normally derived from pluripotenttial haematopoetic cells and are the effector cells of the immediate allergic reactions. In systemic mastocytosis we usually observe clonal, somatic mutations of c-KIT prot-oncolgen, whose constitutive activation causes mast cell proliferation and suppresion of their apoptosis - clinical symptoms are then due to release of mast cell granules and also to organ infiltration. The therapy consists of symptomatic therapy, the prevention of mediator release. In severe cases of systemic mastocytosis, cytoreduction is indicated, plus many novel drugs such as thalidomid, dasatinib, NF-kappaB inhibitors are currently tested within various clinical trials. However, allogeneic stem cell transplantation remains the only, potentially curative option.