J 2015

Absces mozku jako první klinická manifestace hereditární hemoragické teleangiektázie - tři kazuistiky

HANOUN, G.; Václav VYBÍHAL; M. SOVA; J. BOUDNÝ; Tomáš SVOBODA et al.

Základní údaje

Originální název

Absces mozku jako první klinická manifestace hereditární hemoragické teleangiektázie - tři kazuistiky

Název anglicky

Brain Abscess as the First Clinical Manifestation of Hereditary HemorrhagicTelangiectasia - ThreeCase Reports

Autoři

HANOUN, G.; Václav VYBÍHAL; M. SOVA; J. BOUDNÝ; Tomáš SVOBODA a Martin SMRČKA

Vydání

Česká a Slovenská neurologie a neurochirurgie, Praha, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2015, 1210-7859

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30000 3. Medical and Health Sciences

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Impakt faktor

Impact factor: 0.209

Označené pro přenos do RIV

Ano

Kód RIV

RIV/00216224:14110/15:00085400

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

hereditární hemoragická teleangiektázie;morbus Rendu-Osler-Weber; absces mozku; arteriovenózní malformace; epis-taxe; endoglin

Klíčová slova anglicky

hereditary hemorrhagic telangiectasia; Rendu-Osler-Weber disease; brain abscess; arteriovenous malformation; epistaxis; endoglin

Štítky

Příznaky

Mezinárodní význam, Recenzováno
Změněno: 17. 1. 2016 20:04, Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková

Anotace

V originále

Hereditární hemoragická teleangiektázie neboli morbus Rendu-Osler-Weber je fibrovaskulární dysplazie s autozomálně dominantní dědičností charakteristická přítomností teleangiektázií a arterio-venóznich malformací kůže, sliznic a vnitřních orgánů. Plicní arteriovenózní malformace jako zdroj septických embolů mohou zapříčinit vznik mozkového abscesu, který tak bývá prvním a často jediným projevem heriditární hemoragické teleangiektázie. V práci jsou prezentovány tři kazuistiky pacientů trpících touto chorobou, kde prvním a závažným příznakem byl vzniklý mozkový absces. Protože se jedná o relativně vzácné onemocnění, nebývá vždy zvažováno v rámci diferenciální diagnostiky a tím pádem ani diagnostikováno. U každého pacienta s mozkovým abscesem je nezbytné na toto onemocnění pomýšlet a v případě podezření je nutné jej řádně vyšetřit. Pří verifikované plicní arteriovenózní malformaci je třeba ji ošetřit a zabránit tak vzniku recidivujících mozkových abscesu. Péče o tyto pacienty je komplexní a multioborová.

Anglicky

Hereditary hemorrhagic telangiectasia or Rendu-Osler-Weber disease is an autosomal-dominant disorder that results in fibrovascular dysplasia and is characterized by telangiectases and arteriovenous malformation of the skin, mucosa and viscera. Pulmonary arteriovenous malformations as a source of septic emboli may give rise to brain abscess that so often is the first and only clinical manifestation of hereditary hemorrhagic telangiectasia. Three cases of patients suffering from this disease with brain abscess as the first and serious symptom are presented. Since this is a relatively rare disease, it is not always considered in the differential diagnosis and thus not diagnosed. This disease has to be considered in patients with brain abscess and, in case of a suspicion, it must be properly examined. When pulmonary arteriovenous malformation is verified, it has to be treated in order to prevent recurrent brain abscesses. Care of these patients should be comprehensive and multidisciplinary.