RICHTROVÁ, Michaela, Ludmila KOUDELKOVÁ a Jiří ŽUREK. Hemofagocytární lymfohistiocytóza s multiorgánovým selháním. In Aktuality v dětské intenzivní péči. 2016. ISBN 978-80-906002-8-7.
Další formáty:   BibTeX LaTeX RIS
Základní údaje
Originální název Hemofagocytární lymfohistiocytóza s multiorgánovým selháním
Autoři RICHTROVÁ, Michaela, Ludmila KOUDELKOVÁ a Jiří ŽUREK.
Vydání Aktuality v dětské intenzivní péči, 2016.
Další údaje
Originální jazyk čeština
Typ výsledku Konferenční abstrakt
Obor 30209 Paediatrics
Stát vydavatele Česká republika
Utajení není předmětem státního či obchodního tajemství
Organizační jednotka Lékařská fakulta
ISBN 978-80-906002-8-7
Klíčová slova česky hemofagocytující lymfohistiocytóza; lymfoproliferace; hepatorenální selhání; dialýza; děti
Štítky EL OK
Změnil Změnila: Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková, učo 9005. Změněno: 26. 2. 2016 11:08.
Anotace
ÚVOD Hemofagocytující lymfohistiocytóza (HLH) je syndrom charakterizovaný nekontrolovanou proliferací aktivovaných T-lymfocytů a makrofágů. Nadměrná sekrece cytokinů a hemofagocytámí aktivita makrofágů v lymforetikulámím systému a CNS má za následek rozvoj typických klinických a laboratorních příznaků. KAZUISTIKA 9-ti měsíční kojenec s anamnézou diabetes insipidus, kongenitální toxoplazmózou a prodělaného sekundárního HLH syndromu přijat pro poruchu vědomí a křeče nereagující na terapii. Nutnost intubace a UPV. Rozvrat vnitřního prostředí a hemokoagulačních parametrů. Diagnóza recidivy HLH syndromu potvrzena flowcytometrií z kostní dřeně. Zahájena terapie kortikoidy, antithymocytámím globulinem a etoposidem dle protokolu. Hemodynamická nestabilita s katecholaminovou podporou, optimalizace hodnot pomocí LiDCO. Dochází k rozvoji hepatorenálního selhání, anurie, nutnost kontinuální eliminační metody s citrátovou antikoagulací. Vyšetřeni magnetickou rezonancí s nálezem hemoragií a ischemických ložisek v mozku. Po odpojení od UPV pravostranné konvulze s iktálním vzorcem na EEG. Po 19-ti denní hospitalizaci přeložena z našeho pracoviště k další hematoonkologické léčbě.
VytisknoutZobrazeno: 24. 7. 2024 05:20