J 2015

Neurologické syndromy sdružené s protilátkami proti membránovým a synaptickým antigenům

ELISAK, M.; D. KRÝSL; J. HANZALOVÁ; I. GAZOVA; Irena DOLEŽALOVÁ et al.

Základní údaje

Originální název

Neurologické syndromy sdružené s protilátkami proti membránovým a synaptickým antigenům

Název anglicky

Neurological Syndromes Associated with Antibodies against Neuronal Surface Antigens

Autoři

ELISAK, M.; D. KRÝSL; J. HANZALOVÁ; I. GAZOVA; Irena DOLEŽALOVÁ; J. SLONKOVA a P. MARUSIČ

Vydání

Ceska a slovenska neurologie a neurochirurgie, PRAGUE, CZECH MEDICAL SOC, 2015, 1210-7859

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30000 3. Medical and Health Sciences

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Odkazy

Impakt faktor

Impact factor: 0.209

Označené pro přenos do RIV

Ano

Kód RIV

RIV/00216224:14740/15:00087270

Organizační jednotka

Středoevropský technologický institut

Klíčová slova anglicky

autoimmune diseases; encephalitis antibodies to cell-surface proteins; limbic encephalitis

Štítky

Změněno: 13. 4. 2016 14:16, Mgr. Eva Špillingová

Anotace

V originále

Úvod: Protilátky proti membránovým a synaptickým antigenům jsou přímo patogenní protilátky sdružené s pestrou paletou neurologických syndromů. Různorodost příznaků komplikuje stanovení dia­gnózy, a tím i včasné zahájení imunoterapie. Cíl: Cílem práce bylo popsat klinické charakteristiky pa­cientů s pozitivitou uvedených protilátek. Metodika a soubor: V období dvou let jsme zjišťovali přítomnost protilátek proti membránovým a synaptickým antigenům u 224 pa­cientů. U pozitivních pa­cientů byly retrospektivně zhodnoceny klinické projevy, nálezy pomocných metod a vývoj onemocnění. Pa­cienti s pozitivitou anti-NMDAR protilátek nebyli do hodnocení zahrnuti. Výsledky: Autoprotilátky byly prokázány v séru 11 pa­cientů (medián 58 let, sedm mužů). Příznaky zahrnovaly epilepsii (n = 5), subakutní encefalopatii (n = 5), doprovázenou ve čtyřech případech epileptickými záchvaty, a mozečkový syndrom s doprovodným kognitivním deficitem (n = 1). U dvou pa­cientů byly současně přítomny dobře charakterizované onkoneurální protilátky (anti-Hu, anti-Ma2). Nádor (malobuněčný karcinom plic) byl zjištěn u jedné pa­cientky (anti-AMPAR1). U osmi pa­cientů došlo po podání imunosuprese k remisi nebo částečnému zlepšení klinického stavu. Závěr: Přítomnost protilátek proti membránovým antigenům je sdružena nejčastěji s limbickou encefalitidou nebo fokální epilepsií, vzácněji s jinými neurologickými syndromy. Efekt imunoterapie závisí na jejím časném podání.

Anglicky

Background: Neuronal surface antibodies are associated with numerous neurological symptoms. Better knowledge of these symptoms may improve identification of potential candidates for immunotherapy. Aim: Characterize clinical signs in patients with neuronal surface antibodies positivity. Methods: We detected neuronal surface antibodies in 11/2011-12/2013 in 224 patients (224 in serum and 37 in cerebrospinal fluid). We investigated anti-NMDAR, anti-AMPAR1, anti-AMPAR2, anti-GABA(B)R, anti-LGI1, anti-CASPR2 using cell-based assays for indirect immunofluorescence (Euroimmun AG). We retrospectively analyzed clinical characteristics of patients with positive neuronal surface antibodies in serum or cerebrospinal fluid other than anti-NMDAR positive patients. Results: Neuronal surface antibodies were detected in 11 patients (seven males, median age 58). Six patients had anti-LGI1, four anti-CASPR2 and two anti-AMPAR1 antibodies (one patient had both anti-CASPR2 and anti-AMPAR1 antibodies). Clinical symptoms included chronic epilepsy (n = 5), acute encephalopathy (n = 5) accompanied by epileptic seizures in four patients and one patient presented with cerebellar syndrome and cognitive deficit. Two patients had coincidence of paraneoplastic antibodies (anti-Hu, anti-Ma2). Tumor (small cell lung carcinoma) was diagnosed in one patient (anti-AMPAR1). Eight patients improved following immunotherapy (corticosteroids, IVIG). Early immunotherapy was associated with better outcome. Conclusion: NS-Abs were mostly associated with limbic encephalitis and chronic temporal lobe epilepsy. Immunotherapy had better effect when applied early in the disease course.