ADAM, Zdeněk, Marta JEŽOVÁ, T NEBESKÝ, Z ŘEHÁK, A FASSMAN, P SMILEK, Marta KREJČÍ, Luděk POUR a Zdeněk KRÁL. Klinické obrazy histiocytózy z Langerhansových buněk v dospělosti. Transfúze a hematologie dnes. Mladá fronta a.s., 2019, roč. 25, č. 3, s. 219-228. ISSN 1213-5763. |
Další formáty:
BibTeX
LaTeX
RIS
@article{1624920, author = {Adam, Zdeněk and Ježová, Marta and Nebeský, T and Řehák, Z and Fassman, A and Smilek, P and Krejčí, Marta and Pour, Luděk and Král, Zdeněk}, article_number = {3}, keywords = {Langerhans cell histiocytosis}, issn = {1213-5763}, journal = {Transfúze a hematologie dnes}, title = {Klinické obrazy histiocytózy z Langerhansových buněk v dospělosti.}, volume = {25}, year = {2019} }
TY - JOUR ID - 1624920 AU - Adam, Zdeněk - Ježová, Marta - Nebeský, T - Řehák, Z - Fassman, A - Smilek, P - Krejčí, Marta - Pour, Luděk - Král, Zdeněk PY - 2019 TI - Klinické obrazy histiocytózy z Langerhansových buněk v dospělosti. JF - Transfúze a hematologie dnes VL - 25 IS - 3 SP - 219-228 EP - 219-228 PB - Mladá fronta a.s. SN - 12135763 KW - Langerhans cell histiocytosis N2 - Histocytóza z Langerhansových buněk (Langerhans cell histiocytosis – LCH) je velmi vzácné onemocnění postihující jedince obou pohlaví jakéhokoliv věku. Často má formu recidivujícího onemocnění a závažnost tohoto onemocnění je individuální, od benigních forem, které nevyžadují léčbu až po agresivní, život ohrožující formy. U některých pacientů nemoc způsobuje závažné funkční poruchy s odpovídajícími psychologickými a sociálními důsledky a dlouhodobou pracovní neschopností. LCH může postihnout pouze jeden orgán ve formě unifokální či multifokální, anebo může postihovat více systémů a orgánů. Nejčastěji postiženými orgány jsou kosti, plíce, kůže a endokrinní systém. Izolované plicní formy LCH jsou asociovány s kouřením, v případech s mimoplicním postižením však není souvislost s kouřením prokázána. U některých pacientů se kombinuje LCH s jinými histiocytárními malignitami. Stanovení diagnózy je založeno na histologickém vyšetření s imunohistochemickým průkazem CD1a a langerinu (CD207). Mutace BRAF V600E se nachází v tkáňových vzorcích asi u poloviny pacientů s LCH. Léčba LCH musí být vždy upravena podle agresivity nemoci a kolísá od konzervativní observace po systémovou chemoterapii. Léčebné strategie cílené na RAS-RAF-MEK-ERK signální cesty jsou určeny pro progredující nemocné na klasické léčbě 2-chlorodexyadenosinem nebo vinka-alkaloidy a kortikoidy. ER -
ADAM, Zdeněk, Marta JEŽOVÁ, T NEBESKÝ, Z ŘEHÁK, A FASSMAN, P SMILEK, Marta KREJČÍ, Luděk POUR a Zdeněk KRÁL. Klinické obrazy histiocytózy z Langerhansových buněk v dospělosti. \textit{Transfúze a hematologie dnes}. Mladá fronta a.s., 2019, roč.~25, č.~3, s.~219-228. ISSN~1213-5763.
|