Neinfekční a nemaligní lymfadenopatie - idiopatická (HHV-8 negativní) multicentrická forma Castlemanovy nemoci

ADAM, Zdeněk, Pavlína VOLFOVÁ, Marta KREJČÍ, R. KOUKALOVÁ, Z. ŘEHÁK, Aleš ČERMÁK a Luděk POUR. Neinfekční a nemaligní lymfadenopatie - idiopatická (HHV-8 negativní) multicentrická forma Castlemanovy nemoci. Transfúze a hematologie dnes. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2018, roč. 24, č. 3, s. 152-165. ISSN 1213-5763.

Základní údaje

Originální název

Neinfekční a nemaligní lymfadenopatie - idiopatická (HHV-8 negativní) multicentrická forma Castlemanovy nemoci

Název anglicky

Non-infectious and non-malignant lymphadenopathy - idiopathic (HHV-8 negative) Castleman disease

Autoři

ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, domácí), Pavlína VOLFOVÁ (203 Česká republika, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), R. KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Z. ŘEHÁK (203 Česká republika), Aleš ČERMÁK (203 Česká republika, domácí) a Luděk POUR (203 Česká republika, garant, domácí)

Vydání

Transfúze a hematologie dnes, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2018, 1213-5763

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30205 Hematology

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Odkazy

URL

Kód RIV

RIV/00216224:14110/18:00115665

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

Castlemanova choroba; POEMS syndrom; TAFRO syndrom; rituximab; thalidomid; lenalidomid; siltuximab; anakinra

Klíčová slova anglicky

Castleman disease; POEMS syndrome; TAFRO syndrome; rituximab; thalidomide; lenalidomide; siltuximab; anakinra

Štítky

rivok

Příznaky

Recenzováno

---

Anotace

V originále

Castlemanova choroba byla popsána před více než 60 lety. Je to vzácná heterogenní skupina nemocí, charakterizovaná lymfadenopatií s charakteristickými morfologickými rysy, provázená celkovými zánětlivými příznaky a jim odpovídajícími laboratorními odchylkami. Unicentrická forma nemoci je obvykle řešitelná kompletní chirurgickou excizí. Multicentrická forma vyžaduje systémovou léčbu a může představovat terapeutický problém. Nové léky ze skupiny monoklonálních protilátek, hlavně proti interleukinu-6 a jeho receptoru umožnují cílenou léčbu a dosažení dlouhodobých kontrol. Přínosem pro léčbu této nemoci jsou i imunomodulační léky (thalidomid, lenalidomid a rituximab) a v posledních letech bylo popsáno několik případů uspěčně léčených anakinrou.

Anglicky

First described 60 years ago, Castleman disease consists of a rare and heterogeneous group of disorders, characterized by lymphadenopathy with unique histological features and associated with cytokine-driven constitutional symptoms and biochemical deviations. Although unicentric Castleman disease is curable with complete surgical excision, its multicentric counterpart is a considerable therapeutic challenge. The recent development of biological agents, particularly monoclonal antibodies to interleukin-6 and its receptor, allow for more targeted, disease-specific intervention that promises improved response rates and more durable disease control. Imunomodulatory drugs such as thalidomide, lenalidomide and rituximab appear effective in this disease and in some cases even anakinra can induce remission.