Other formats:
BibTeX
LaTeX
RIS
@proceedings{1691176, author = {Pecl, Jakub and Jabandžiev, Petr and Jouza, Martin and Štarha, Jiří and Papež, Jan and Seehofnerová, Anna and horák, ondřej}, booktitle = {XV. Pediatrický kongres s mezinárodní účastí 24.-26. září 2020}, keywords = {hypernatremia; polyuria; diabetes insipidus; holoprosencephaly}, language = {cze}, title = {Případ těžké hypernatrémie u kojence s vrozenou vadou CNS}, year = {2020} }
TY - CONF ID - 1691176 AU - Pecl, Jakub - Jabandžiev, Petr - Jouza, Martin - Štarha, Jiří - Papež, Jan - Seehofnerová, Anna - horák, ondřej PY - 2020 TI - Případ těžké hypernatrémie u kojence s vrozenou vadou CNS KW - hypernatremia KW - polyuria KW - diabetes insipidus KW - holoprosencephaly N2 - Hypernatrémie v kojeneckém věku patří mezi poměrně vzácné poruchy vnitřního prostředí. Nejvulnerabilnější k důsledkům chronické hypernatrémie i její případné rychlé korekce jsou děti nejmladší. Formou krátkého sdělení prezentujeme případ kojence s variantou septooptické dysplázie s náhodně zjištěnou závažnou hypernatrémií. Kazuistické sdělení poukazuje na možnost koincidence hypopituitarismu u pacientů s touto formou malformace předního mozku. U těžších vrozených vývojových vad CNS je nutno vždy pomýšlet na přidružené poruchy hypothalamo-hypofyzární osy. Kombinace hypoglykémie a známek centrální hypotyreózy u prezentovaného pacienta svědčily pro možnou existenci hypopituitarismu v pozadí pestrých klinických potíží. Přestože v novorozeneckém a časném kojeneckém období je centrální diabetes insipidus relativně neobvyklá příčina hypernatrémie, u našeho pacienta přítomná kombinace obtížně korigovatelné hypernatrémie, vysoké osmolality séra při polyurii a hypostenurii je pro tuto diagnózu typická. Literatura uvádí různé možnosti vedení léčby při hypernatrémii a nemáme k dispozici univerzální postup. Součástí sdělení je popis vývoje klinického stavu chlapce i parametrů vnitřního prostředí při léčbě hypernatremické dehydratace. Po perorálním podání desmopressinu došlo ke stabilizaci natrémie na horní hranici normy, koncentraci moči a poklesu diurézy. Závažná hypernatrémie v důsledku centrálního diabetu insipidu patří mezi potenciálně fatální komplikace vyžadující velmi pozvolnou, přísně kontrolovanou korekci parametrů vnitřního prostředí. Jedině tak je možné předejít závažným neurologickým komplikacím v důsledku rychle se měnícího vnitřního prostředí. ER -
PECL, Jakub, Petr JABANDŽIEV, Martin JOUZA, Jiří ŠTARHA, Jan PAPEŽ, Anna SEEHOFNEROVÁ and ondřej HORÁK. Případ těžké hypernatrémie u kojence s vrozenou vadou CNS (A case of severe hypernatremia in an infant with a CNS developmental disorder). In \textit{XV. Pediatrický kongres s mezinárodní účastí 24.-26. září 2020}. 2020. ISSN~0069-2328.
|