Léčba tří pacientů s Erdheimovou-Chesterovou chorobou kladribinem, případně kombinací kladribinu a cyklofosfamidu a přehled léčby této nemoci

KRÁL, Zdeněk, Zdeněk ŘEHÁK, Marta KREJČÍ, Renata KOUKALOVÁ, Sabina ŠEVČÍKOVÁ, Luděk POUR, Martin KREJČÍ, Martin ŠTORK, Viera SANDECKÁ a Zdeněk ADAM. Léčba tří pacientů s Erdheimovou-Chesterovou chorobou kladribinem, případně kombinací kladribinu a cyklofosfamidu a přehled léčby této nemoci. Vnitřní lékařství. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2021, roč. 67, č. 3, s. 157-164. ISSN 0042-773X. Dostupné z: https://dx.doi.org/10.36290/VNL.2021.037.

Základní údaje

• Originální název: Léčba tří pacientů s Erdheimovou-Chesterovou chorobou kladribinem, případně kombinací kladribinu a cyklofosfamidu a přehled léčby této nemoci
• Název anglicky: Therapy of 3 patients with Erdhiem-Chester disease with cladribin or cladribin in combination with cyclophosphamide. Case report and review of the therapy
• Autoři: KRÁL, Zdeněk (203 Česká republika, domácí), Zdeněk ŘEHÁK (203 Česká republika), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Renata KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Sabina ŠEVČÍKOVÁ (203 Česká republika, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Martin KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Martin ŠTORK (203 Česká republika, domácí), Viera SANDECKÁ (703 Slovensko, domácí) a Zdeněk ADAM (203 Česká republika, garant, domácí).
• Vydání: Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2021, 0042-773X.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30204 Oncology
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• WWW: URL
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/21:00123619
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Doi: http://dx.doi.org/10.36290/VNL.2021.037
• Klíčová slova česky: Erdheimova-Chesterova choroba; kladribin; anakinra
• Klíčová slova anglicky: Erdheim-Chester disease; kladribin; anakinra
• Štítky: rivok
• Příznaky: Recenzováno

Anotace

V letech 2008-2020 jsme léčili celkem 3 pacienty s Erdheimovou-Chesterovou chorobou (ECD) kombinací kladribinu a cyklofosfamidu anebo kladribinem v monoterapii. Medián počtu podaných cyklů byl 7 (rozmezí 6-8). Efekt léčby byl hodnocen pomocí FDG-PET/CT zobrazení a klinických příznaků. Ve dvou případech vedla tato léčba k remisi. V jednom případě nebylo léčebné odpovědi kladribinem a cyklofosfamidem dosaženo. Léčebná odpověď na uvedenou léčbu trvá v jednom případě 11 let, ve druhém případě nelze délku léčebné odpovědi hodnotit pro krátký čas od ukončení léčby. V jednom případě, kdy se efekt kladribinu a cyklofosfamidu nedostavil, se podařilo nemocného již roky stabilizovat podáváním kineretu. Léčba byla dobře tolerována bez jakékoliv toxicity stupně II a vyšší. Naše zkušenosti potvrzují účinnost kladribinu a cyklofosfamidu u této choroby.

Anotace anglicky

Three adult patients with confirmed Erdheim-Chester disease (ECD) are followed at our department. Cladribine in monotherapy or in combination with cyclophosphamide were used for first line therapy. The median number of cycles of cladribine or cladribine and cyclophosphamide was 7 (range 6-8). In two cases complete response was achieved, in one case this therapy achieved no response. The duration of response is in one case 11 years, in second case the follow up is too short for evaluation of response duration. In case of no-response to cladribine and cyclophosphamide stabilisation of disease was achieved with anakinra. The tolerance was good without any toxicity grade II and higher. Cladribin and cyclophosphamide is one option for treatment of Erdheim-Chester disease.