Jizvící pemfigoid s očním postižením

JANÍČKOVÁ, Lucia, Hana JEDLIČKOVÁ, Natália RYBÁROVÁ a Lenka MICHALCOVÁ. Jizvící pemfigoid s očním postižením. In Kongres ke 100. let založení Kliniky pro nemoci kožní a pohlavní v Brně. 2021.

Základní údaje

• Originální název: Jizvící pemfigoid s očním postižením
• Název česky: Jizvící pemfigoid s očním postižením
• Název anglicky: Mucous membrane pemphigoid with ocular involvement
• Autoři: JANÍČKOVÁ, Lucia, Hana JEDLIČKOVÁ, Natália RYBÁROVÁ a Lenka MICHALCOVÁ.
• Vydání: Kongres ke 100. let založení Kliniky pro nemoci kožní a pohlavní v Brně, 2021.

Další údaje

• Typ výsledku: Konferenční abstrakt
• Obor: 30216 Dermatology and venereal diseases
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova česky: slizniční pemfigoid, autoimunitní bulózní onemocnění, oční pemfigoid, onemocnění sliznic, spojivka, laminin 332
• Klíčová slova anglicky: mucous membrane pemphigoid, autoimmune bullous disease, ocular pemphigoid, mucosal disease, conjunctiva, laminin 332

Anotace

Jizvící pemfigoid je vzácné autoimunitní bulózní onemocnění s incidencí 1 pacient na milion obyvatel za rok. Klinicky jsou postiženy erozemi s následným jizvením především sliznice dutiny ústní, nosu, očí a genitálu. Závažným typem postihujícím spojivku je oční pemfigoid. Vzhledem k vzácnosti onemocnění, malé citlivosti standartních vyšetření (histologie, imunofluorescenční vyšetření tkáně a séra) a nedostupnosti serologického vyšetření proti lamininu 332 a alfa6beta4 integrinu (ELISA jen u BP antigenů) nelze u řady případů jednoznačně stanovit diagnózu. I.DVK je specializovaným centrem ERN (European reference network) pro diagnostiku a terapii autoimunitních bulózních dermatóz. Popisujeme soubor pacientů s jízvícím pemfigoidem s očním postižením léčených na naší klinice a Oční klinice FN Brno se zaměřením na věkovou strukturu, počátek onemocnění, klinický obraz, vyšetření, průběh onemocnění a léčbu. Publikace vznikla v rámci interního grantu podpořeného Fakultní nemocnicí u sv. Anny v Brně.

Anotace česky

Jizvící pemfigoid je vzácné autoimunitní bulózní onemocnění s incidencí 1 pacient na milion obyvatel za rok. Klinicky jsou postiženy erozemi s následným jizvením především sliznice dutiny ústní, nosu, očí a genitálu. Závažným typem postihujícím spojivku je oční pemfigoid. Vzhledem k vzácnosti onemocnění, malé citlivosti standartních vyšetření (histologie, imunofluorescenční vyšetření tkáně a séra) a nedostupnosti serologického vyšetření proti lamininu 332 a alfa6beta4 integrinu (ELISA jen u BP antigenů) nelze u řady případů jednoznačně stanovit diagnózu. I.DVK je specializovaným centrem ERN (European reference network) pro diagnostiku a terapii autoimunitních bulózních dermatóz. Popisujeme soubor pacientů s jízvícím pemfigoidem s očním postižením léčených na naší klinice a Oční klinice FN Brno se zaměřením na věkovou strukturu, počátek onemocnění, klinický obraz, vyšetření, průběh onemocnění a léčbu. Publikace vznikla v rámci interního grantu podpořeného Fakultní nemocnicí u sv. Anny v Brně.

Anotace anglicky

Mucous membrane pemphigoid is a rare autoimmune bullous disease with an annual incidence of 1 per million. Clinical features include erosions with subsequent scarring, especially of the mucous membranes of the oral cavity, nose, eyes and genitals. Ocular pemphigoid is a severe type of scarring pemphigoid affecting the conjunctiva. Due to the rarity of the disease, low sensitivity of standard investigations (histology and immunofluorescence investigation of tissue and serum) and unavailability of serological testing of laminin 332 and alpha6beta4 integrin (ELISA only for BP antigens), in many cases it is not possible to make an unequivocal diagnosis. I. Department of Dermatovenerology is the ERN Reference Center specialized in diagnosis and treatment of autoimmune bullous diseases. We describe a group of patients with mucous membrane pemphigoid with ocular involvement treated at our clinic. We organized data with a focus on age, clinical features, investigations performed, disease course and management. This publication was funded by an internal grant provided by St. Anne´s University Hospital Brno