Jizvící pemfigoid s očním postižením

JANÍČKOVÁ, Lucia; Hana JEDLIČKOVÁ; Natália RYBÁROVÁ a Lenka MICHALCOVÁ. Jizvící pemfigoid s očním postižením. In Kongres ke 100. let založení Kliniky pro nemoci kožní a pohlavní v Brně. 2021.

Základní údaje

Originální název

Jizvící pemfigoid s očním postižením

Název česky

Jizvící pemfigoid s očním postižením

Název anglicky

Mucous membrane pemphigoid with ocular involvement

Autoři

JANÍČKOVÁ, Lucia; Hana JEDLIČKOVÁ; Natália RYBÁROVÁ a Lenka MICHALCOVÁ

Vydání

Kongres ke 100. let založení Kliniky pro nemoci kožní a pohlavní v Brně, 2021

---

Další údaje

Typ výsledku

Konferenční abstrakt

Obor

30216 Dermatology and venereal diseases

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Označené pro přenos do RIV

Ne

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

slizniční pemfigoid, autoimunitní bulózní onemocnění, oční pemfigoid, onemocnění sliznic, spojivka, laminin 332

Klíčová slova anglicky

mucous membrane pemphigoid, autoimmune bullous disease, ocular pemphigoid, mucosal disease, conjunctiva, laminin 332

---

Anotace

V originále

Jizvící pemfigoid je vzácné autoimunitní bulózní onemocnění s incidencí 1 pacient na milion obyvatel za rok. Klinicky jsou postiženy erozemi s následným jizvením především sliznice dutiny ústní, nosu, očí a genitálu. Závažným typem postihujícím spojivku je oční pemfigoid. Vzhledem k vzácnosti onemocnění, malé citlivosti standartních vyšetření (histologie, imunofluorescenční vyšetření tkáně a séra) a nedostupnosti serologického vyšetření proti lamininu 332 a alfa6beta4 integrinu (ELISA jen u BP antigenů) nelze u řady případů jednoznačně stanovit diagnózu. I.DVK je specializovaným centrem ERN (European reference network) pro diagnostiku a terapii autoimunitních bulózních dermatóz. Popisujeme soubor pacientů s jízvícím pemfigoidem s očním postižením léčených na naší klinice a Oční klinice FN Brno se zaměřením na věkovou strukturu, počátek onemocnění, klinický obraz, vyšetření, průběh onemocnění a léčbu. Publikace vznikla v rámci interního grantu podpořeného Fakultní nemocnicí u sv. Anny v Brně.

Česky

Jizvící pemfigoid je vzácné autoimunitní bulózní onemocnění s incidencí 1 pacient na milion obyvatel za rok. Klinicky jsou postiženy erozemi s následným jizvením především sliznice dutiny ústní, nosu, očí a genitálu. Závažným typem postihujícím spojivku je oční pemfigoid. Vzhledem k vzácnosti onemocnění, malé citlivosti standartních vyšetření (histologie, imunofluorescenční vyšetření tkáně a séra) a nedostupnosti serologického vyšetření proti lamininu 332 a alfa6beta4 integrinu (ELISA jen u BP antigenů) nelze u řady případů jednoznačně stanovit diagnózu. I.DVK je specializovaným centrem ERN (European reference network) pro diagnostiku a terapii autoimunitních bulózních dermatóz. Popisujeme soubor pacientů s jízvícím pemfigoidem s očním postižením léčených na naší klinice a Oční klinice FN Brno se zaměřením na věkovou strukturu, počátek onemocnění, klinický obraz, vyšetření, průběh onemocnění a léčbu. Publikace vznikla v rámci interního grantu podpořeného Fakultní nemocnicí u sv. Anny v Brně.

Anglicky

Mucous membrane pemphigoid is a rare autoimmune bullous disease with an annual incidence of 1 per million. Clinical features include erosions with subsequent scarring, especially of the mucous membranes of the oral cavity, nose, eyes and genitals. Ocular pemphigoid is a severe type of scarring pemphigoid affecting the conjunctiva. Due to the rarity of the disease, low sensitivity of standard investigations (histology and immunofluorescence investigation of tissue and serum) and unavailability of serological testing of laminin 332 and alpha6beta4 integrin (ELISA only for BP antigens), in many cases it is not possible to make an unequivocal diagnosis. I. Department of Dermatovenerology is the ERN Reference Center specialized in diagnosis and treatment of autoimmune bullous diseases. We describe a group of patients with mucous membrane pemphigoid with ocular involvement treated at our clinic. We organized data with a focus on age, clinical features, investigations performed, disease course and management. This publication was funded by an internal grant provided by St. Anne´s University Hospital Brno