J 2024

Variants in IGLL1 cause a broad phenotype from agammaglobulinemia to transient hypogammaglobulinemia

SOOMANN, Maarja; Viktor BÍLY; Magdeldin ELGIZOULI; Dennis KRAEMER; Gulfirde AKGUL et al.

Základní údaje

Originální název

Variants in IGLL1 cause a broad phenotype from agammaglobulinemia to transient hypogammaglobulinemia

Autoři

SOOMANN, Maarja; Viktor BÍLY ORCID; Magdeldin ELGIZOULI; Dennis KRAEMER; Gulfirde AKGUL; von Bernuth HORST; Marketa BLOOMFIELD; Nicholas BRODSZKI; Fabio CANDOTTI; Elisabeth FORSTER-WALDL; Tomáš FREIBERGER ORCID; Maria GIZEWSKA; Adam KLOCPERK; Uwe KOELSCH; Kim E NICHOLS; Renate KRUEGER; Ninad OAK; Malorzata PAC; Seraina PRADER; Kjeld SCHMIEGELOW; Anna SEDIVA; Georgios SOGKAS; Anna STITTRICH; Ulrik Kristoffer STOLTZE; Katerina THEODOROPOULOU; Karin WADT; Melanie WONG; Maximillian ZEYDA; Jana Pachlopnik SCHMID a Johannes TRUCK

Vydání

Journal of allergy and clinical immunology, New York, Mosby-Elsevier, 2024, 0091-6749

Další údaje

Jazyk

angličtina

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30102 Immunology

Stát vydavatele

Spojené státy

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Odkazy

Impakt faktor

Impact factor: 11.200

Označené pro přenos do RIV

Ano

Kód RIV

RIV/00216224:14110/24:00138443

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

EID Scopus

Klíčová slova anglicky

Agammaglobulinemia; IGLL1; lamba5; B-cell deficiency; newborn screening; NBS; KREC; kappa-deleting recombination excision circles; predominantly antibody deficiencies; vaccine response

Štítky

Příznaky

Mezinárodní význam, Recenzováno
Změněno: 23. 1. 2025 10:50, Mgr. Tereza Miškechová

Anotace

V originále

Background: Agammaglobulinemia due to variants in IGLL1 has traditionally been considered an exceedingly rare form of severe B-cell deficiency, with only 8 documented cases in the literature. Surprisingly, the first agammaglobulinemic patient identified by newborn screening (NBS) through quantification of kappa-deleting recombination excision circles harbored variants in IGLL1.

Návaznosti

MUNI/A/1566/2023, interní kód MU
Název: Patogeneze imunopatologických chorob
Investor: Masarykova univerzita, Patogeneze imunopatologických chorob