Kryoglobulinémie z úhlu pohledu jednotlivých medicínských odborností

ADAM, Zdeněk; Lenka ZDRAŽILOVÁ DUBSKÁ; Luděk POUR; J. RULCOVÁ; Ivanna BOICHUK; Lukáš SEMERÁD; Eva VLČKOVÁ; Jitka ŘEHOŘOVÁ; Alena PEJCHALOVÁ; Zdeněk FOJTÍK; Petr HUSA a Petr BENDA. Kryoglobulinémie z úhlu pohledu jednotlivých medicínských odborností. Transfuze a hematologie dnes. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2024, roč. 30, č. 4, s. 213-223. ISSN 1213-5763. Dostupné z: https://doi.org/10.48095/cctahd2024prolekare.cz19.

Základní údaje

Originální název

Kryoglobulinémie z úhlu pohledu jednotlivých medicínských odborností

Název anglicky

Cryoglobulinemia from different medical perspectives

Autoři

ADAM, Zdeněk; Lenka ZDRAŽILOVÁ DUBSKÁ; Luděk POUR; J. RULCOVÁ; Ivanna BOICHUK; Lukáš SEMERÁD; Eva VLČKOVÁ; Jitka ŘEHOŘOVÁ; Alena PEJCHALOVÁ; Zdeněk FOJTÍK; Petr HUSA a Petr BENDA

Vydání

Transfuze a hematologie dnes, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2024, 1213-5763

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30205 Hematology

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Odkazy

URL

Označené pro přenos do RIV

Ano

Kód RIV

RIV/00216224:14110/24:00138644

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

DOI

https://doi.org/10.48095/cctahd2024prolekare.cz19

EID Scopus

2-s2.0-85215006252

Klíčová slova česky

Hepatitis C; monoklonální gamapatie; kryoglobulin; vaskulitis

Klíčová slova anglicky

vasculitis; Hepatitis C; monoclonal gammopathy; cryoglobulin

Štítky

rivok

Příznaky

Mezinárodní význam, Recenzováno

---

Anotace

V originále

Kryoglobulinémie je definovaná trvalou přítomností abnormálního imunoglobulinu v séru, který precipituje při nízké teplotě a rozpouští se při zahřátí. Kryoglobulin může být tvořen pouze monoklonálním imunoglobulinem (typ I kryoglobulinémie) nebo monoklonálním imunoglobulinem, který se při ochlazení váže na konstantní doménu polyklonálního imunoglobulinu (typ II kryoglobulinémie), anebo je tvořen pouze polyklonálními imunoglobuliny (typ III kryoglobulinémie). Typ II a typ III, kdy se procesů účastní více typů molekul, se nazývají smíšenou kryoglobulinémií. Patofyziologickým podkladem komplikací kryoglobulinémie typu I je cévní obstrukce gelovou hmotou kryoglobulinu. Patofyziologickým podkladem komplikací smíšených kryoglobulinémií je tvorba imunokomplexů a vznik imunokomplexové vaskulitidy. Kryoglobulinémie se projevuje purpurou či nekrotickými ulceracemi, způsobuje bolesti kloubů, poškození periferního nervového systému a poškození ledvin (membranoproliferativní glomerulonefritida). U pacientů s typem I a II kryoglobulinémie je třeba pátrat po monoklonální gamapatii či lymfoproliferaci. U pacientů s kryoglobulinem typu III je třeba pátrat po hepatitidě C, jen okrajově je prokázána souvislost s HIV a s autoimunitními chorobami pojiva.

Anglicky

Cryoglobulinemia is defined as the persistent presence of abnormal serum immunoglobulins that precipitate at low temperatures and dissolve again upon warming. Cryoglobulins may be composed by a monoclonal Ig (type I cryoglobulinemia), by a monoclonal Ig bound to the constant domain of polyclonal Ig heavy chains (type II cryoglobulinemia), or by polyclonal Igs (type III cryoglobulinemia). Cryoglobulinemia types II and III are called mixed cryoglobulinemia. Clinical manifestations of type I cryoglobulinemia are often related to intravascular obstruction, whereas those seen in the mixed cryoglobulinemia are often due to true immune complex-mediated vasculitis. The main clinical manifestations affect the skin (purpura, necrotic ulcers), joints, peripheral nervous system, and kidneys (membranoproliferative glomerulonephritis). Patients with type I and II cryoglobulinemia should be investigated for monoclonal gammopathy and lymphoproliferative diseases. Patients with type III cryoglobulinemia should be investigated for Hepatitis C, HIV, and connective tissue disease.