J 2024

Stanovení aktivity FVIII u pacientů s těžkou hemofilií A léčených EHL koncentráty – porovnání výsledků vybraných metod

PRUDKOVÁ, Marie; Petr SMEJKAL; Dagmar CHYTRÁ; Jiřina ZAVŘELOVÁ; Gabriela ROMANOVÁ et al.

Základní údaje

Originální název

Stanovení aktivity FVIII u pacientů s těžkou hemofilií A léčených EHL koncentráty – porovnání výsledků vybraných metod

Název anglicky

Measuring factor VIII activity in patients with severe haemophilia A treated with extended half-life concentrates – comparison of selected assay results

Autoři

Vydání

Transfuze a hematologie dnes, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2024, 1213-5763

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30205 Hematology

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Odkazy

Označené pro přenos do RIV

Ano

Kód RIV

RIV/00216224:14110/24:00138929

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

DOI

EID Scopus

Klíčová slova česky

hemofilie A; aktivita FVIII; EHL koncentráty

Klíčová slova anglicky

haemophilia A; FVIII activity; EHL concentrates

Štítky

Příznaky

Recenzováno
Změněno: 26. 2. 2025 10:14, Mgr. Tereza Miškechová

Anotace

ORIG EN

V originále

Úvod: Adekvátní substituční léčba hemofilie zahrnuje monitorování aktivity FVIII (FVIII:C), které lze provádět buď jednofázovou koagulační metodou (one-stage clotting assay – OSA), nebo metodou s chromogenními substráty (chromogenic substrate assay – CSA). S příchodem koncentrátů FVIII s prodlouženým biologickým poločasem se však prohlubuje problém diskrepancí mezi metodami z důvodu úpravy molekuly FVIII. Cíl: Hodnocení míry diskrepance výsledků FVIII:C OSA a CSA u pacientů léčených koncentráty FVIII s prodlouženým poločasem. Metody: Stanovení FVIII:C ve vzorcích pacientů léčených koncentráty efmoroctocog alfa, rurioctocog alfa pegol, turoctocog alfa pegol a damoctocog alfa pegol pomocí OSA s reagenciemi Cephascreen® (Diagnostica Stago) a Pathromtin® SL (Siemens Healthineers) a CSA BIOPHENTM FVIII:C (Hyphen BioMed). Výsledky: Výsledky obou metod dobře korelovaly u efmoroctocog alfa, rozdíly byly do 21 %. U rurioctocog alfa pegol byla FVIII:C v rozsahu cca 15–200 % metodou OSA s oběma reagenciemi lehce nižší (průměrně o 11 %, resp. o 18 %), zatímco výsledky FVIII:C ˂ 10 % byly naopak dle OSA vyšší v průměru o 54 % s Cephascreen® a až o 75 % s Pathromtin® SL. Výsledky turoctocog alfa pegol byly metodou OSA nižší než CSA, pro rozsah 15–200 % průměrně o 36 %, resp. 25 %, přičemž pro nižší hladiny FVIII:C byly nejednoznačné, s odchýlením oběma směry. Výsledky damoctocog alfa pegol byly metodou OSA jen mírně vyšší (Cephascreen® průměrně o 18 %) pro hladiny FVIII:C > 10 %, ale výrazně vyšší než CSA u FVIII:C ˂ 10 % (průměrně o 91 % s reagencií Cephascreen® a o 100 % u Pathromtin® SL). Závěr: Na základě našeho pozorování dobře korelují výsledky FVIII:C metodou OSA s reagenciemi Cephascreen® a Pathromtin® SL s CSA Hyphen u pacientů léčených koncentrátem efmoroctocog alfa. Z ostatních koncentrátů korelují dobře pouze výsledky rurioctocog alfa pegol a damoctocog alfa pegol, a to pouze FVIII:C > 10 %.

Anglicky

Introduction: Optimal substitutional treatment includes measuring FVIII activity (FVIII: C) using the one-stage clotting assay (OSA) or chromogenic substrate assay (CSA). However, with the advent of FVIII concentrates with an extended half-life, discrepancies between methods have increased due to modifications of the FVIII molecule. Aim: Evaluation of OSA and CSA discrepancy in patients treated with extended half--life FVIII concentrates. Method: FVIII: C measurement by OSA with reagents Cephascreen® (Diagnostica Stago) and Pathromtin® SL (Siemens Healthineers) and by CSA BIOPHENTM FVIII: C (Hyphen BioMed) in patients treated with efmoroctocog alfa, rurioctocog alfa pegol, turoctocog alfa pegol and damoctocog alfa pegol. Results: The results of both methods correlated well for efmoroctocog alfa, the differences being up to 21%. The results of rurioctocog alfa pegol in the range of 15–200% were slightly lower using OSA with both reagents, on average by 11% and 18%, while the results up to 10% were higher using OSA with an average difference of 54% for Cephascreen® and up to 75% for Pathromtin® SL. The results of turoctocog alfa pegol were lower using OSA in the range of 15–200%, on average by 36% and 25%. The samples with FVIII: C above 10% of damoctocog alfa pegol were slightly higher using OSA (Cephascreen® by 18%), but samples up to 10% were significantly higher, with Cephascreen® on average by 91% and by 100% with Pathromtin® SL. Conclusions: OSA Cephascreen® or Pathromtin® SL and CSA Hyphen correlate excellently in the case of efmoroctocog alfa. Of the other concentrates, the results correlate excellently in the case of rurioctocog alfa pegol (only Cephascreen®) and damoctocog alfa pegol, and only for FVIII: C > 10%.