J 2002

Akutní lymfoblastická leukémie u kojenců

STARÝ, J.; P. GAJDOŠ; J. TRKA; J. HAK; V. MIHÁL et al.

Základní údaje

Originální název

Akutní lymfoblastická leukémie u kojenců

Název anglicky

Acute Lymphoblastic Leukemia in Infants

Autoři

STARÝ, J.; P. GAJDOŠ; J. TRKA; J. HAK; V. MIHÁL; B. BLAŽEK; Hana HRSTKOVÁ; O. HRUŠÁK; K. MICHALOVÁ; M. JAROŠOVÁ a Y. JABALI

Vydání

Transfúz. Hemat. dnes, ČR, Nakladatelské a tiskové stř ČLS JEP, Pra, 2002, 1213-5763

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30209 Paediatrics

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Označené pro přenos do RIV

Ano

Kód RIV

RIV/00216224:14330/02:00012142

Organizační jednotka

Fakulta informatiky

Klíčová slova anglicky

acute lymphoblastic leukemia; infants; t(4:11); fusion gene MLL-AF4

Štítky

Změněno: 2. 6. 2005 15:16, RNDr. JUDr. Vladimír Šmíd, CSc.

Anotace

ORIG EN

V originále

Výsledky léčby dětské akutní lymfoblastické leukémie (ALL) se stále zlepšují a současnými protokoly chemoterapie se daří vyléčit 75% dětí a dospívajících do 18 let. U kojenců mladších jednoho roku se ALL vyskytuje vzácně a je charakterizována imunofenotypem z časných stadií B lymvocytu, specifickým genotypem, velikou nádorovou masou při diagnóze a časným relapsem. Z 671 dětí diagnostikovaných v České republice s ALL v období červen 1990 - prosinec 2000 bylo 24 (3,6%) kojenců. Chlapci (n=16) měli převahu nad děvčaty (n=8) v poměru 2:1, deset dětí bylo mladších 6 měsíců. Velmi časný typ leukémie z B prekurzorů CALLA negativní (pro B ALL) mělo 16 dětí, cALL 7 dětí, T-ALL byla diagnostikována u jednoho pacienta. U 11 dětí (46%) byla nalezena při genetickém vyyšetření translokace t(4:11)A/nebo fúzní gen MLL-AF4. Patnáct dětí bylo léčeno podle protokolu ALL-BFM 90, jedno podle ALL-BFM 95, pět dětí podle POQ 9407a tři kojenci podle Interfant 99. Výsledky léčby byly analyzovány u 21 dětí, protože doba sledování dětí v protokolu Interfant 99 byla ještě příliš krátká.Pravděpodobnost 5letého EFS byla pro celou skupinu 33% (SE 10%) při mediánu sledování 7,9 roku. Děti s nálezem t(4:11)/MLL-AF4 měly významně horší prognózu (EFS 10%) (EFS 10%) než děti bez této přestavby (EFS 55%): p=0,01) Chlapci měli lepší výsledky léčby (EFS%) než děvčata (EFS 12%: p=O,OO7). Vyšvětlením rozdílné prognózy obou pohlaví byl vyšší výskyt nepřízení translokace t(4:11) u děvčat. Dalším významným rizikovým faktorem kojenecké leukémie byl vyšší výskyt pomalých reponderů na iniciální léčbu prednizonovou předfází (33%) ve srovnání se staršími dětmi s ALL (10%) . Kojenecká ALL je vzácným onemocněním, které má horší prognézu než ALL starších dětí v důsledku odlišných biologických vlastností leukemických buněk.

Anglicky

The therapeutic results in children with acute lymphoblastic leukaemia (ALL) are improving continuously with modern treatment protocols of combined chemotherapy. Approximately 75% children and adolescents can be cured from their leukaemia. Among infants younger than one year ALL is a rare disease. Typical infant ALL originates from very early precursors of B cells with a specific genotype, large leukaemic mass on diagnosis and high risk of early relapse. Between 1990-2000, 671 children and adelescents 0-18 years old

Návaznosti

NC6512, projekt VaV
Název: Léčebná strategie dětí s vysoce rizikovými formami leukémie léčenými alogenní transplantací kmenových buněk krvetvorby
NE6406, projekt VaV
Název: Nové rizikové faktory dětské akutní lymfoblastické leukémie na úrovni DNA,RNA a proteinové exprese.
NE6472, projekt VaV
Název: Molekulárně-cytogenetická analýza interfázních buněk a prognostický význam malých buněčných klonů s heteroploidiemi u dětských leukémií a preleukémií.