Hereditární angioedém v těhotenství

KUŘECOVÁ, Barbora; Petr JANKŮ a Jiří LITZMAN. Hereditární angioedém v těhotenství. Praktická gynekologie. Brno, 2006, roč. 10, č. 2, s. 57-59. ISSN 1211-6645.

Základní údaje

Originální název

Hereditární angioedém v těhotenství

Název česky

Hereditární angioedém v těhotenství

Název anglicky

Hereditary angioedema in pregnancy

Autoři

KUŘECOVÁ, Barbora; Petr JANKŮ ORCID a Jiří LITZMAN

Vydání

Praktická gynekologie, Brno, 2006, 1211-6645

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30214 Obstetrics and gynaecology

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Kód RIV

RIV/00216224:14110/06:00018838

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova anglicky

edema; complement; vasoactive substances; C1 inhibitor; hereditary angioedema; gravidity

Štítky

C1 inhibitor, complement, edema, gravidity, hereditary angioedema, vasoactive substances

Příznaky

Recenzováno

---

Anotace

V originále

Deficit inhibitoru C1 složky komplementu (C1 INH) je poměrně vzácná, autozomálně dominantně dědičná imunologická porucha, která se klinicky projevuje hereditárním angioedémem. Onemocnění je charakterizováno vznikem rychle nastupujících, nebolestivých a nesvědivých otoků podkoží a podslizničního vaziva. Při postižení sliznice gastrointestinálního traktu průběh napodobuje náhlou příhodu břišní, dojde-li k rozvoji edému laryngu, může nastat smrt zadušením. Tvorba otoků je způsobena nedostatečnou regulací komplementového systému při absolutním či relativním nedostatku C1 INH. Při aktivaci potom dochází k uvolnění meziproduktů, z nichž velká část má vazoaktivní účinek. Spouštěčem může být fyzikální inzult, psychický stres nebo infekce. Nemocní jsou odkázáni na dlouhodobou preventivní terapii, při akutním zhoršení je indikováno podání chybějící složky – tedy C1 INH. Většina léčiv používaných v terapii hereditárního angioedému je v těhotenství kontraindikována, bezpečné je pouze použití C1 INH. Navíc těhotenství končí porodem, který bezesporu představuje určitou formu fyzického i psychického stresu. Z těchto důvodů je potřeba těhotným ženám s hereditárním angioedémem věnovat zvýšenou pozornost a prenatální poradnu vést v úzké spolupráci s imunologem.

Anglicky

The C1 inhibitor (C1 INH) deficiency is a rare, autosomal dominant imunologic disorder, which causes clinical disease named hereditary angioedema. This diease is characterised by a quick developement of painless and nonpruritic oedemas of subcutaneous and submucosal tissues. If gut mucosa is involved, the clinics resemble an acute abdomen. The laryngeal oedema may be lethal. Oedemas are caused by lack of C1 INH, complement cascade is not regulated properly and different vasoactive peptides are released. C1 inhibitor function is reduced due to impaired transcription type I) or production of non functional protein (type II). Attacks are precipitated by physical insults, stress or infection. Most of the drugs used as prophylactic treatment are contraindicated in pregnancy. Moreover, labor is a kind of physical and psychological stress. Therefore pregnant women with hereditary angioedema should be carefully observed and treated in cooperation with immunologist.